先天性肺動(dòng)脈缺如嚴重嗎

博禾醫生
先天性肺動(dòng)脈缺如屬于嚴重先天性心血管畸形,需根據具體分型評估風(fēng)險。單側肺動(dòng)脈缺如可能無(wú)明顯癥狀,雙側缺如或合并其他畸形時(shí)可能危及生命。
單側肺動(dòng)脈缺如患者可能長(cháng)期無(wú)癥狀,部分在體檢時(shí)偶然發(fā)現。這類(lèi)患者肺循環(huán)可通過(guò)支氣管動(dòng)脈代償,但存在運動(dòng)耐力下降、反復呼吸道感染風(fēng)險。若合并室間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉,可能出現活動(dòng)后紫紺、呼吸困難。心臟超聲和CT可明確診斷,無(wú)癥狀者需定期隨訪(fǎng)肺血管發(fā)育及心功能變化。
雙側肺動(dòng)脈完全缺如者新生兒期即出現嚴重低氧血癥,常伴動(dòng)脈導管依賴(lài)型循環(huán)。這類(lèi)患兒出生后隨著(zhù)動(dòng)脈導管閉合,會(huì )迅速出現全身紫紺、代謝性酸中毒,需立即進(jìn)行前列腺素E1治療維持導管開(kāi)放。最終需通過(guò)手術(shù)建立肺血流通道,如體肺分流術(shù)或心肺聯(lián)合移植,未及時(shí)干預者死亡率極高。
所有確診患者應避免劇烈運動(dòng)及高原環(huán)境,預防呼吸道感染。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲評估右心負荷,妊娠前需進(jìn)行專(zhuān)業(yè)心血管風(fēng)險評估。出現咯血、暈厥等癥狀需立即就醫,警惕肺動(dòng)脈高壓或咯血等并發(fā)癥。
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