先天性膽管畸形怎么治療

博禾醫生
先天性膽管畸形可通過(guò)藥物治療、內鏡治療、手術(shù)治療、肝移植、營(yíng)養支持等方式治療。先天性膽管畸形通常由胚胎發(fā)育異常、基因突變、膽管閉鎖、膽管囊腫、膽管炎性病變等原因引起。
藥物治療適用于輕度膽管炎或膽汁淤積患者。常用藥物包括熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸腸溶片、復方甘草酸苷片等,可促進(jìn)膽汁排泄、減輕炎癥反應。藥物治療需配合定期肝功能監測,若出現皮膚黃染加重或凝血異常需及時(shí)調整方案。
內鏡逆行胰膽管造影術(shù)可用于診斷合并膽管狹窄或結石的情況,同時(shí)實(shí)施球囊擴張或支架置入。該方式創(chuàng )傷較小,能有效解除梗阻,但需預防術(shù)后胰腺炎或膽管感染等并發(fā)癥,術(shù)后需短期使用抗生素預防感染。
對于膽管閉鎖患兒,需在出生后60天內行葛西手術(shù)重建膽道。膽管囊腫患者可選擇囊腫切除聯(lián)合膽腸吻合術(shù),術(shù)中需注意保留足夠膽管長(cháng)度。復雜病例可能需分次手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)觀(guān)察膽汁引流情況。
終末期肝病或葛西手術(shù)失敗者需考慮肝移植?;铙w肝移植可縮短等待時(shí)間,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片,并監測排斥反應。移植后5年生存率較高,但需警惕膽管吻合口狹窄等并發(fā)癥。
患者常伴脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏,需使用中鏈甘油三酯配方奶粉,補充維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊及維生素K1注射液。嚴重營(yíng)養不良者可短期采用腸外營(yíng)養,逐步過(guò)渡至經(jīng)口喂養,定期監測體重和生長(cháng)發(fā)育指標。
先天性膽管畸形患者需終身隨訪(fǎng),每3-6個(gè)月復查肝功能、超聲及MRCP。飲食應選擇低脂高蛋白食物如魚(yú)肉、豆腐,避免油膩飲食。術(shù)后患者可進(jìn)行散步等低強度運動(dòng),但需避免腹部撞擊。家長(cháng)需記錄患兒黃疸變化、糞便顏色及體重增長(cháng)情況,發(fā)現異常及時(shí)就診。保持手術(shù)切口清潔干燥,遵醫囑進(jìn)行膽道沖洗或導管護理。
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