小兒地中海貧血怎么治療 揭秘治小兒地中海貧血的4個(gè)方法
小兒地中海貧血可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療等方式干預。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要手段。中重型患兒需每2-4周輸注一次，維持血紅蛋白在90-100g/L以上。長(cháng)期輸血可能導致鐵過(guò)載，需同步監測血清鐵蛋白。輸血治療能有效改善貧血癥狀，預防骨骼畸形等并發(fā)癥。
2、祛鐵治療
長(cháng)期輸血患兒需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括去鐵胺注射液和地拉羅司分散片，通過(guò)結合體內游離鐵經(jīng)尿液或膽汁排出。治療期間需定期監測肝功能、視力及聽(tīng)力，過(guò)量祛鐵可能造成生長(cháng)發(fā)育遲緩。
3、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一根治手段，適用于配型相合的嚴重型患兒。移植前需進(jìn)行強化免疫抑制治療，術(shù)后存在移植物抗宿主病風(fēng)險。最佳移植年齡為2-6歲，成功率與供體匹配度密切相關(guān)。
4、基因治療
通過(guò)病毒載體將正常珠蛋白基因導入自體造血干細胞，適用于無(wú)合適供體的患兒。目前已有β地中海貧血基因治療藥物獲批，但存在基因編輯脫靶風(fēng)險。治療前需評估基因突變類(lèi)型，治療后需長(cháng)期隨訪(fǎng)嵌合率。
地中海貧血患兒日常需保證高蛋白、高維生素飲食，適量補充葉酸和維生素E。避免劇烈運動(dòng)及感染，每3個(gè)月監測生長(cháng)發(fā)育指標。家長(cháng)應學(xué)習貧血危象識別方法，攜帶疾病說(shuō)明卡以備應急輸血。定期復查鐵代謝、心臟及內分泌功能，早期干預并發(fā)癥?；驒z測可指導生育規劃，產(chǎn)前診斷能預防重型患兒出生。
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