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小兒地中海貧血怎么治療

患者：男，3歲

病情描述:
我家孩子被確診患有地中海貧血，我也不知道該怎么辦了。小兒地中海貧血怎么治療？
共1個(gè)回答
楊小凡 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

小兒地中海貧血的治療方法有輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足引起。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞可維持血紅蛋白水平，改善組織缺氧，但長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵過(guò)載。家長(cháng)需遵醫囑制定輸血計劃，通常每2-4周輸血一次。

2、祛鐵治療

長(cháng)期輸血患兒需使用祛鐵劑如去鐵胺、去鐵酮，幫助排出體內蓄積的鐵質(zhì)。家長(cháng)需定期監測血清鐵蛋白水平，防止鐵沉積損傷心臟、肝臟等器官。

3、造血干細胞移植

適用于重型β地中海貧血患兒，移植成功可根治疾病。治療前需進(jìn)行HLA配型，家長(cháng)需配合做好移植前準備及術(shù)后抗排斥治療。

4、基因治療

通過(guò)基因編輯技術(shù)修復缺陷基因，目前處于臨床試驗階段。家長(cháng)可關(guān)注權威醫療機構的研究進(jìn)展，在醫生評估下選擇合適治療方案。

患兒日常需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，避免感染，定期復查血常規和鐵代謝指標。家長(cháng)應學(xué)習疾病管理知識，幫助孩子建立治療信心。

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