小兒苯丙酮尿癥能吃母乳嗎

博禾醫生
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,由于體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,導致苯丙氨酸代謝障礙。母乳中含有苯丙氨酸,可能加重患兒癥狀。
苯丙酮尿癥患兒需要嚴格控制苯丙氨酸攝入量。母乳中苯丙氨酸含量雖然低于普通配方奶粉,但仍可能超過(guò)患兒耐受范圍。長(cháng)期攝入可能導致苯丙氨酸在體內蓄積,影響大腦發(fā)育,造成智力障礙、癲癇等神經(jīng)系統損害?;純盒柙卺t生指導下使用特殊配方奶粉,這類(lèi)奶粉經(jīng)過(guò)特殊處理,苯丙氨酸含量極低。
極少數輕型苯丙酮尿癥患兒在嚴密監測下可能允許少量母乳喂養。這類(lèi)患兒體內殘留部分酶活性,對苯丙氨酸耐受度稍高。但喂養過(guò)程中需定期檢測血苯丙氨酸水平,一旦指標異常需立即停止母乳喂養。喂養方案必須由遺傳代謝病專(zhuān)科醫生制定,家長(cháng)不可自行決定。
苯丙酮尿癥患兒飲食管理需持續至成年甚至終身。除母乳外,還需避免高蛋白食物如肉類(lèi)、蛋類(lèi)、豆制品等。建議家長(cháng)定期帶孩子復查血苯丙氨酸水平,配合營(yíng)養師調整飲食方案。早期診斷和嚴格飲食控制可有效預防智力損害,多數患兒能正常生長(cháng)發(fā)育。發(fā)現異常應及時(shí)就診遺傳代謝專(zhuān)科,接受專(zhuān)業(yè)指導和治療。
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