什么是紅斑狼瘡 紅斑狼瘡是不治之癥嗎

博禾醫生
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,主要分為盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種類(lèi)型,目前尚無(wú)法完全根治但可通過(guò)規范治療控制病情。紅斑狼瘡并非不治之癥,其預后與疾病分型、器官受累程度、治療依從性等因素有關(guān)。
盤(pán)狀紅斑狼瘡主要表現為皮膚損害,典型癥狀為邊界清晰的圓形或環(huán)形紅斑,常見(jiàn)于面部、頭皮等日光暴露部位。皮膚病變可能伴隨輕度瘙癢或脫屑,通常不累及內臟器官。治療以局部外用糖皮質(zhì)激素藥膏為主,如丁酸氫化可的松乳膏,嚴重者可聯(lián)合口服羥氯喹等免疫調節藥物。
系統性紅斑狼瘡可累及全身多系統,常見(jiàn)癥狀包括蝶形面部紅斑、關(guān)節腫痛、發(fā)熱、乏力等。腎臟、血液系統、神經(jīng)系統等可能受累,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)抗核抗體陽(yáng)性。治療需根據病情使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑如甲氨蝶呤,生物制劑如貝利尤單抗也可用于重癥患者。
紅斑狼瘡發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因和免疫異常有關(guān)。紫外線(xiàn)照射、病毒感染、雌激素水平變化可能誘發(fā)疾病?;颊唧w內產(chǎn)生大量自身抗體,導致免疫復合物沉積引發(fā)炎癥反應。Th17/Treg細胞比例失衡、干擾素信號通路過(guò)度激活是重要病理特征。
診斷需結合臨床表現和實(shí)驗室檢查,抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體具有較高特異性。皮膚活檢可見(jiàn)基底膜帶免疫球蛋白沉積,腎臟受累時(shí)需進(jìn)行腎穿刺活檢。2019年EULAR/ACR分類(lèi)標準包含臨床和免疫學(xué)指標加權評分系統。
患者需嚴格防曬,避免使用光敏性藥物。定期監測血常規、尿常規和補體水平,妊娠期需加強病情評估。疫苗接種應選擇滅活疫苗,避免使用活疫苗。合并骨質(zhì)疏松者需補充鈣劑和維生素D,心血管風(fēng)險因素需積極控制。
紅斑狼瘡患者應建立規律作息,保證充足睡眠,飲食注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運動(dòng)有助于維持關(guān)節活動(dòng)度。心理支持對改善生活質(zhì)量尤為重要,可加入患者互助組織。嚴格遵醫囑用藥并定期復診,多數患者可實(shí)現長(cháng)期病情穩定。避免自行減停藥物,出現新發(fā)癥狀需及時(shí)就醫評估。
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