原發(fā)性側索硬化的臨床表現有哪些

博禾醫生
原發(fā)性側索硬化的臨床表現主要有進(jìn)行性肌無(wú)力、肌肉僵硬、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性以及構音障礙。
患者通常從下肢遠端開(kāi)始出現對稱(chēng)性肌無(wú)力,表現為行走拖曳、上下樓梯困難。隨著(zhù)病情進(jìn)展,肌無(wú)力逐漸向上蔓延至軀干和上肢,嚴重時(shí)可能導致臥床不起。這種無(wú)力感屬于上運動(dòng)神經(jīng)元損害特征,與肌肉萎縮無(wú)直接關(guān)聯(lián)。
病變累及皮質(zhì)脊髓束會(huì )導致肌張力增高,表現為鉛管樣或齒輪樣強直?;颊叱V髟V肢體沉重、活動(dòng)不靈活,尤其在寒冷環(huán)境或疲勞時(shí)加重。早期可能被誤認為關(guān)節炎,但不會(huì )伴隨關(guān)節腫脹或壓痛。
膝跳反射和踝反射顯著(zhù)增強是典型體征,可能伴有陣攣現象。這種反射亢進(jìn)與中樞抑制通路受損有關(guān),檢查時(shí)可發(fā)現霍夫曼征等病理反射,但淺反射通常保持正常。
巴賓斯基征是最具診斷價(jià)值的體征,表現為足趾背屈伴其他四趾扇形展開(kāi)。還可能出現查多克征、奧本海姆征等錐體束損傷體征,這些病理反射在疾病早期即可顯現。
晚期患者可能出現痙攣性構音障礙,表現為語(yǔ)速緩慢、發(fā)音含糊、聲調平板。這是由于延髓運動(dòng)神經(jīng)核上性損害導致,但吞咽功能通常保留較好,與肌萎縮側索硬化不同。
原發(fā)性側索硬化患者應保持適度運動(dòng)以延緩肌肉攣縮,推薦水中行走、瑜伽等低沖擊運動(dòng)。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素E和B族維生素。注意防跌倒措施,居家環(huán)境需移除地毯等障礙物。定期進(jìn)行呼吸功能訓練,監測肺活量變化。心理支持同樣重要,建議加入病友互助團體緩解焦慮情緒。
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