血友病跟白血病有什么區別

博禾醫生
血友病與白血病是兩種完全不同的血液系統疾病,前者屬于遺傳性凝血障礙,后者為惡性血液腫瘤。主要區別體現在發(fā)病機制、臨床表現和治療方式三個(gè)方面。
血友病由凝血因子基因突變導致,常見(jiàn)為F8或F9基因缺陷,屬于X染色體隱性遺傳病。白血病是造血干細胞惡性克隆增殖,與基因突變、輻射、化學(xué)物質(zhì)接觸等因素相關(guān),不具有遺傳必然性。
血友病以自發(fā)性出血或創(chuàng )傷后prolongedbleeding為主要特征,表現為關(guān)節腔血腫、肌肉出血等。白血病典型癥狀包括貧血、感染傾向和出血傾向,伴隨淋巴結腫大、肝脾腫大等全身表現。
血友病需檢測凝血因子活性及基因診斷,活化部分凝血活酶時(shí)間明顯延長(cháng)。白血病通過(guò)骨髓穿刺進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫分型和分子生物學(xué)檢查確診,外周血可見(jiàn)原始細胞增多。
血友病以凝血因子替代治療為主,重度患者需預防性輸注。白血病需化療、靶向治療或造血干細胞移植,急性白血病需立即誘導緩解治療。
血友病患者通過(guò)規范替代治療可接近正常壽命,但需終身管理。白血病預后差異較大,急性白血病未經(jīng)治療數月內可致命,部分類(lèi)型通過(guò)移植可治愈。
兩類(lèi)疾病患者均需注意避免創(chuàng )傷,血友病患者應規律進(jìn)行凝血因子濃度監測,白血病緩解期需定期復查骨髓象。日常飲食需保證充足蛋白質(zhì)和鐵元素攝入,適度進(jìn)行低強度運動(dòng)如游泳、散步等。出現異常出血或持續發(fā)熱癥狀時(shí)應立即就醫,避免自行使用影響凝血功能的藥物。
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