特發(fā)性肺纖維化一般不會(huì )遺傳，但存在極少數家族性病例可能與基因突變有關(guān)。特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。

特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制尚不明確，目前認為與環(huán)境因素、衰老、長(cháng)期吸煙、胃食管反流等因素相關(guān)。這類(lèi)患者肺部成纖維細胞異常增殖，導致肺組織逐漸被瘢痕組織替代，影響氣體交換功能。臨床診斷需結合高分辨率CT、肺功能檢查等，治療以延緩疾病進(jìn)展為主，常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物，部分患者可能需要氧療或肺移植。

家族性肺纖維化約占所有病例的5-10%，可能與端粒酶相關(guān)基因（如TERT、TERC）或表面活性蛋白相關(guān)基因（如SFTPC、SFTPA2）突變有關(guān)。這類(lèi)患者通常發(fā)病年齡較早，且家族中可能出現多例類(lèi)似病例。對于有家族史的人群，建議避免吸煙、接觸粉塵等危險因素，定期進(jìn)行肺部健康檢查。

特發(fā)性肺纖維化患者需注意預防呼吸道感染，保持適度運動(dòng)以維持肺功能，飲食應保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。若出現急性加重的癥狀如發(fā)熱、氣促加劇，應立即就醫。日?？蛇M(jìn)行呼吸康復訓練，使用加濕器維持空氣濕度，避免接觸冷空氣或刺激性氣體。