張天奇 副主任醫師
惡性口腔上顎黑色素瘤是一種罕見(jiàn)的侵襲性腫瘤,起源于口腔黏膜黑色素細胞,多見(jiàn)于上顎、牙齦等部位,早期可能表現為無(wú)痛性色素沉著(zhù)斑塊或結節,進(jìn)展期可出現潰瘍、出血及鄰近組織侵犯。
1、病因與高危因素
惡性口腔上顎黑色素瘤可能與長(cháng)期紫外線(xiàn)暴露、慢性機械刺激(如不良修復體摩擦)、遺傳因素(如CDKN2A基因突變)等因素有關(guān)。部分患者存在口腔黏膜黑斑病史,吸煙和酗酒可能增加發(fā)病風(fēng)險。該病發(fā)病機制涉及BRAF、NRAS等基因突變導致黑色素細胞異常增殖。
2、臨床表現
早期常表現為界限不清的藍黑色或棕褐色斑塊,表面可呈結節狀或疣狀增生。隨著(zhù)病情發(fā)展,病灶可能出現潰瘍、出血、疼痛,并伴隨牙齒松動(dòng)、張口困難等癥狀。約20%病例可發(fā)生淋巴結轉移,晚期可通過(guò)血行轉移至肺、肝、腦等器官。
3、診斷方法
確診需結合組織病理學(xué)檢查和免疫組化標記(如S-100、HMB-45、Melan-A陽(yáng)性)。輔助檢查包括口腔增強CT或MRI評估局部浸潤范圍,PET-CT排查遠處轉移。需與口腔血腫、色素性扁平苔蘚、轉移性黑色素瘤等疾病鑒別。
4、治療手段
手術(shù)擴大切除是主要治療方式,需保證3-5厘米安全緣。對于晚期患者可能聯(lián)合頸淋巴結清掃術(shù)。輔助治療包括PD-1抑制劑(如帕博利珠單抗注射液)、靶向治療(如維莫非尼片)等。放療多用于無(wú)法手術(shù)或切緣陽(yáng)性病例,化療效果有限。
5、預后與隨訪(fǎng)
5年生存率與腫瘤厚度密切相關(guān),厚度小于2毫米者約70%,超過(guò)4毫米者降至30%以下。建議術(shù)后每3個(gè)月復查口腔檢查、影像學(xué)評估,持續2年后改為半年一次。日常需避免陽(yáng)光直射口腔,戒煙限酒,保持口腔衛生。
患者應定期監測口腔黏膜變化,發(fā)現異常色素沉著(zhù)及時(shí)就診。治療期間需加強營(yíng)養支持,優(yōu)先選擇軟質(zhì)高蛋白食物如蒸蛋羹、豆腐等,避免辛辣刺激飲食。術(shù)后進(jìn)行張口訓練預防顳下頜關(guān)節僵硬,必要時(shí)尋求語(yǔ)言康復治療改善發(fā)音功能。
惡性口腔上顎黑色素瘤是什么疾???
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