指導意見(jiàn)：致死性肝內膽汁淤積綜合征，也可稱(chēng)為致死性家族性肝內膽汁淤積癥。這種疾病比較罕見(jiàn)。臨床上，這類(lèi)會(huì )出現反復黃疸，并會(huì )逐漸加深，甚至出現皮膚瘙癢、鼻出血、肝腫脹等現象。這種病屬于遺傳病，由于先天性和遺傳性代謝異常，膽酸代謝和排泄受阻，導致膽汁淤積。此類(lèi)疾病的臨床檢查多為實(shí)驗室檢查。在有直系親屬的家庭中，從嬰兒期開(kāi)始，就會(huì )出現黃疸伴脂肪性腹瀉、肝腫大和侏儒癥。臨床實(shí)驗室檢查和肝功能檢查有助于本病的診斷。