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黏多糖貯積癥相關(guān)關(guān)節病可通過(guò)酶替代療法、造血干細胞移植、關(guān)節手術(shù)干預、對癥支持治療等方式改善。該病屬于遺傳代謝性疾病，需多學(xué)科協(xié)作管理。
1、酶替代療法針對特定類(lèi)型黏多糖貯積癥，注射重組酶制劑可補充缺乏的代謝酶，減緩黏多糖在關(guān)節組織沉積。常用藥物包括拉羅尼酶、艾杜硫酶等，需定期靜脈輸注。
2、造血干細胞移植早期進(jìn)行異基因造血干細胞移植可重建酶活性，阻止疾病進(jìn)展。移植成功率與患者年齡、供體匹配度相關(guān)，可能發(fā)生移植物抗宿主病等并發(fā)癥。
3、關(guān)節手術(shù)干預嚴重關(guān)節畸形需行滑膜切除術(shù)、截骨矯形術(shù)等，改善活動(dòng)功能。術(shù)前需評估心肺功能，術(shù)后需結合康復訓練維持關(guān)節活動(dòng)度。
4、對癥支持治療使用非甾體抗炎藥緩解關(guān)節疼痛，支具保護受累關(guān)節。定期監測脊柱穩定性，聽(tīng)力視力等多系統受累情況，預防繼發(fā)損害。
建議在遺傳代謝病專(zhuān)科定期隨訪(fǎng)，配合物理治療維持關(guān)節功能，避免劇烈運動(dòng)造成關(guān)節損傷，保證均衡營(yíng)養攝入支持代謝需求。
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