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2022-05-13 17:58 28人閱讀
骨髓增生異常綜合征導致的大細胞性貧血主要與無(wú)效造血、DNA合成障礙、病態(tài)造血等因素有關(guān)。骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病,其特征為骨髓細胞發(fā)育異常和無(wú)效造血,外周血細胞減少,患者常表現為大細胞性貧血。
1、無(wú)效造血
骨髓增生異常綜合征患者的造血干細胞存在克隆性異常,導致骨髓中紅系前體細胞增殖分化障礙,雖然骨髓中紅系細胞數量可能正?;蛟龆?,但成熟紅細胞生成減少,大量前體細胞在骨髓內凋亡,無(wú)法有效進(jìn)入外周血循環(huán),這種無(wú)效造血過(guò)程導致外周血紅細胞數量減少,表現為大細胞性貧血。
2、DNA合成障礙
骨髓增生異常綜合征患者常伴有葉酸代謝異?;蚓S生素B12利用障礙,這兩種營(yíng)養素是DNA合成的重要輔酶,其缺乏會(huì )導致紅細胞DNA合成受阻,使紅細胞停留在體積較大的前體階段,無(wú)法正常成熟,最終形成大紅細胞進(jìn)入外周血,造成大細胞性貧血?;颊呖赡艹霈F血清維生素B12或葉酸水平降低。
3、病態(tài)造血
骨髓增生異常綜合征的特征性病理改變是病態(tài)造血,表現為紅系細胞發(fā)育異常,包括巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡、多核紅細胞等形態(tài)學(xué)異常。這些發(fā)育異常的紅細胞體積增大,但功能缺陷,壽命縮短,導致外周血中大紅細胞比例增高,血紅蛋白含量相對不足,形成大細胞性貧血。
4、染色體異常
約半數骨髓增生異常綜合征患者存在克隆性染色體異常,如5q-、7q-、+8等,這些遺傳學(xué)異??捎绊懠t細胞生成相關(guān)基因的表達,干擾紅細胞正常分化成熟過(guò)程,導致大紅細胞生成。伴有5q-綜合征的患者尤其容易出現難治性貧血伴大紅細胞增多。
5、鐵代謝紊亂
部分骨髓增生異常綜合征患者存在鐵代謝異常,表現為血清鐵水平增高而鐵利用率下降,過(guò)量的鐵沉積在骨髓造血組織中,可能干擾正常紅細胞生成,同時(shí)鐵過(guò)載產(chǎn)生的氧化應激會(huì )進(jìn)一步損害造血干細胞功能,加劇無(wú)效造血和大紅細胞生成。
骨髓增生異常綜合征患者出現大細胞性貧血時(shí),應定期監測血常規和骨髓象變化,遵醫囑進(jìn)行支持治療,必要時(shí)可考慮促紅細胞生成素或輸血治療。日常飲食應注意營(yíng)養均衡,適量補充富含維生素B12和葉酸的食物,如動(dòng)物肝臟、綠葉蔬菜等,但要避免自行補充鐵劑。保持規律作息,避免感染等誘發(fā)因素,定期隨訪(fǎng)評估病情變化。
嬰兒5個(gè)月拉綠色稀便可能與喂養方式改變、胃腸功能紊亂、乳糖不耐受、腸道感染、食物過(guò)敏等因素有關(guān)??赏ㄟ^(guò)調整喂養方式、補充益生菌、更換奶粉、抗感染治療、回避過(guò)敏原等方式干預。
母乳或配方奶喂養比例突然變化可能導致腸道適應不良。嬰兒胃腸蠕動(dòng)加快會(huì )使膽綠素未充分還原即排出,形成綠色稀便。建議家長(cháng)逐步調整喂養比例,避免頻繁更換奶粉品牌。哺乳期母親需注意飲食清淡,減少攝入刺激性食物。
嬰兒消化系統發(fā)育不完善易出現功能失調。腸道菌群失衡時(shí)可能伴隨綠色稀便、奶瓣增多??勺襻t囑使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌散、枯草桿菌二聯(lián)活菌顆粒等益生菌制劑調節。注意腹部保暖,喂奶后豎抱拍嗝15-20分鐘。
繼發(fā)性乳糖酶缺乏會(huì )導致未消化乳糖在腸道發(fā)酵,產(chǎn)生綠色酸性大便。典型表現為泡沫樣便伴腹脹哭鬧。需暫時(shí)改用無(wú)乳糖配方奶粉,或添加乳糖酶滴劑。母乳喂養者可先擠出前奶減少乳糖攝入,癥狀緩解后逐漸恢復常規喂養。
輪狀病毒或細菌感染可能引起綠色水樣便,多伴有發(fā)熱、嘔吐。需化驗大便常規確認病原體。細菌性腸炎可選用頭孢克肟顆粒、蒙脫石散等藥物。家長(cháng)需注意消毒奶具,觀(guān)察脫水征象如尿量減少、囟門(mén)凹陷等。
配方奶中牛奶蛋白或母乳中母親攝入的過(guò)敏原可能誘發(fā)腸黏膜炎癥反應。除綠色黏液便外,可能出現濕疹、血絲便。建議母乳媽媽忌口牛奶、雞蛋等常見(jiàn)致敏食物,或更換深度水解蛋白奶粉。嚴重過(guò)敏需使用鹽酸西替利嗪滴劑抗組胺治療。
家長(cháng)應記錄排便次數、性狀變化及伴隨癥狀。保持臀部清潔干燥,每次便后用溫水清洗并涂抹氧化鋅軟膏預防紅臀。若綠色稀便持續3天以上,或出現精神萎靡、拒奶、血便等情況,需立即就醫排查腸套疊等急腹癥。哺乳期母親應保持均衡飲食,避免過(guò)度限制營(yíng)養攝入影響乳汁質(zhì)量。
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