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新生兒蠶豆病有黃疸怎么治療

病情描述:
新生兒蠶豆病有黃疸怎么治療
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楊小凡 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

新生兒蠶豆病合并黃疸可通過(guò)光療、藥物治療、輸血治療、基因治療等方式干預。蠶豆病即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，黃疸多由溶血引發(fā)，需緊急處理。

1、光療

藍光照射是新生兒黃疸首選療法，通過(guò)光異構化降低未結合膽紅素水平。光療期間需監測體溫及皮膚變化，避免脫水。

2、藥物治療

嚴重溶血時(shí)需靜脈注射人血白蛋白結合膽紅素，必要時(shí)使用苯巴比妥誘導肝酶活性。禁用磺胺類(lèi)、維生素K3等氧化性藥物。

3、輸血治療

血紅蛋白低于80g/L或膽紅素超過(guò)340μmol/L時(shí)需換血療法，快速清除致敏紅細胞及膽紅素。輸血前需嚴格配型篩查。

4、基因治療

針對G6PD基因突變的研究性治療尚在臨床試驗階段。目前以預防溶血發(fā)作為主，需終身避免蠶豆、樟腦丸等氧化劑接觸。

患兒需定期監測血常規與肝功能，母乳喂養母親應忌口蠶豆制品，出現嗜睡、拒奶等表現需立即就醫。

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