皮肌炎主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內炎性細胞浸潤,皮肌炎患者臨床上主要表現為以肢體近端、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主。皮肌炎患者大約有1/3可合并其他結締組織疾病,1/10患者與腫瘤伴發(fā)。
皮肌炎患者骨骼肌癥狀
1.肌力減弱:患者可表現為近端四肢肌力減弱,通常先侵犯骨盆帶及股部肌,以后波及肩帶及上臂肌肉,表現下蹲起立、上坡登梯、舉臂等動(dòng)作費力。以頸前屈肌尤為明顯,表現為患者仰臥時(shí)抬頭困難。當咽喉肌及咀嚼肌受累及時(shí),可致吞咽、發(fā)音及咀嚼無(wú)力,主要由吞咽肌受累和食道上1/3段張力低下引起。病程晚期可累及軀干肌和呼吸肌,致患者臥床不起和呼吸費力,通氣量不足。
2.肌肉疼痛及觸壓痛:部分患者在病程中可出現肌肉疼痛或觸壓痛,以急性發(fā)病者較明顯。肌肉疼痛和壓痛是皮肌炎患者較具特征性的臨床表現,但僅有25%的患者出現真正的肌痛或壓痛。
3.肌萎縮:皮肌炎患者出現肌萎縮癥狀相對較輕,早期肌萎縮少見(jiàn),腱反射多正常,晚期可出現失用性萎縮和腱反射減退。
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