重癥肌無(wú)力患者,常呈慢性或亞急性起病,從某一組肌群無(wú)力,逐步累及其他多組肌群,表現為眼外肌、面部表情肌、吞咽、構音等延髓肌、頸肌、四肢帶肌、軀干肌、呼吸肌等無(wú)力和麻痹癥狀。
眼外肌無(wú)力為本病最多見(jiàn)之首發(fā)癥狀,占70%-90%,表現雋觀(guān)為眼瞼下垂、復視、斜視等。
兒童患者的眼瞼下垂可以左、右交替或自行緩解。多數兒童可僅有眼瞼下垂或眼球活動(dòng)不能,持續數年或數十年方出現眼球固定,但不累及其他肌群。
成年病人自眼肌受累以后,約有40%的病例在數月至2年內逐步累及延髓肌、脊髓肌、軀干肌等而轉化為全身型肌無(wú)力。延髓肌無(wú)力為首發(fā)癥狀者占5%-15%,但常伴有表情肌和咀嚼肌無(wú)力癥狀,表現為眼瞼閉合不全、表情淡漠、苦笑臉容、鼓腮和吹氣不能等。
少數急性起病,同時(shí)累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌無(wú)力者,稱(chēng)為急性進(jìn)展型重癥肌無(wú)力。
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