肺纖維化,即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類(lèi)構成,當成纖維細胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),會(huì )分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補,進(jìn)而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后,人體修復產(chǎn)生的結果。
一、肺纖維化病因
當成纖維細胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),會(huì )分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補,進(jìn)而造成肺臟纖維化。
二、肺纖維化臨床表現
肺纖維化多在40~50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí),呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進(jìn)展時(shí),在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴重后果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。當大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進(jìn)入血液?;颊吆粑粫?,缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力,嚴重者最后可致死亡。
三、肺纖維化檢查
1.查體進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。2.X線(xiàn)檢查早期雖有呼吸困難,但X線(xiàn)胸片可能基本正常;中后期出現兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結節狀陰影,偶見(jiàn)胸膜腔積液,增厚或鈣化。3.實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血沉增快,一般無(wú)特殊意義。4.肺功能檢查可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。5.肺組織活檢可提供病理學(xué)依據。
四、肺纖維化診斷
根據臨床表現及相關(guān)檢查可確診。
五、肺纖維化治療
1.藥物治療
(1)糖皮質(zhì)激素;(2)免疫抑制劑或細胞毒藥物;(3)抗氧化劑;(4)抗纖維化藥物;(5)受體抑制劑;(6)免疫調節劑;(7)其他藥物;(8)基因治療方法。
2.氧氣療法
3.濕化與霧化治療
4.呼吸機的應用
5.肺臟移植
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