重癥肌無力危象分為肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型。重癥肌無力危象是重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難、危及生命的緊急狀態(tài),需立即就醫(yī)干預(yù)。
肌無力危象是最常見的類型,因神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體功能障礙導(dǎo)致肌無力癥狀突然加重?;颊弑憩F(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重,可能由感染、手術(shù)、藥物減量過快等因素誘發(fā)。治療需立即使用新斯的明注射液或溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,必要時行氣管插管輔助呼吸。
膽堿能危象因膽堿酯酶抑制劑過量使用導(dǎo)致乙酰膽堿過度蓄積,引發(fā)毒蕈堿樣和煙堿樣癥狀?;颊叱霈F(xiàn)瞳孔縮小、流涎、腹痛、肌束震顫等表現(xiàn),需立即停用膽堿酯酶抑制劑,使用阿托品注射液對抗毒蕈堿樣癥狀,同時給予呼吸支持。
反拗性危象是膽堿酯酶抑制劑突然失效的罕見類型,患者對藥物無反應(yīng)但無膽堿能副作用。可能由感染、電解質(zhì)紊亂或受體敏感性改變引起。治療需暫停膽堿酯酶抑制劑,維持呼吸功能,靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換調(diào)節(jié)免疫狀態(tài)。
重癥肌無力危象患者需嚴(yán)格監(jiān)測生命體征,避免勞累、感染等誘因。日常應(yīng)規(guī)律用藥,隨身攜帶醫(yī)療警示卡,家屬需掌握急救處理方法。出現(xiàn)危象征兆時須立即撥打急救電話,轉(zhuǎn)運至有重癥監(jiān)護(hù)條件的醫(yī)院救治。穩(wěn)定期患者可通過適度康復(fù)訓(xùn)練維持肌力,但需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行。
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