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什么是重癥肌無(wú)力危象

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重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)或應(yīng)激因素誘發(fā)。

1、肌無(wú)力危象

肌無(wú)力危象是最常見(jiàn)的類型，因神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體功能障礙導(dǎo)致呼吸肌麻痹?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難及全身肌力急劇下降，可能與膽堿酯酶抑制劑劑量不足或合并肺部感染有關(guān)。需立即氣管插管機(jī)械通氣，并調(diào)整溴吡斯的明片劑量，同時(shí)靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換。

2、膽堿能危象

膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過(guò)量引起，除呼吸衰竭外還出現(xiàn)瞳孔縮小、流涎、腹痛等毒蕈堿樣癥狀。與肌無(wú)力危象的鑒別要點(diǎn)包括肌束震顫和毒蕈堿樣反應(yīng)，需立即停用溴吡斯的明片，使用阿托品注射液對(duì)抗過(guò)量乙酰膽堿，同時(shí)維持呼吸支持。

3、反拗性危象

反拗性危象是膽堿酯酶抑制劑突然失效的罕見(jiàn)情況，患者對(duì)藥物無(wú)反應(yīng)但無(wú)膽堿能癥狀?？赡芘c胸腺瘤進(jìn)展或受體抗體滴度驟升有關(guān)，需暫停溴吡斯的明片，改用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液免疫抑制。

4、誘發(fā)因素

呼吸道感染是最主要誘因，其他包括手術(shù)創(chuàng)傷、妊娠分娩、電解質(zhì)紊亂或使用氨基糖苷類抗生素。這些因素通過(guò)增加機(jī)體代謝需求或干擾神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，誘發(fā)危象發(fā)生。預(yù)防措施包括接種流感疫苗、避免使用肌松藥物。

5、長(zhǎng)期管理

危象緩解后需優(yōu)化治療方案，包括胸腺切除術(shù)指征評(píng)估、他克莫司膠囊免疫調(diào)節(jié)以及康復(fù)訓(xùn)練。定期監(jiān)測(cè)肺功能和抗體水平，避免疲勞和感染，隨身攜帶醫(yī)療警示卡說(shuō)明病情和用藥情況。

重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、雞蛋等，但避免高鎂食物影響神經(jīng)傳導(dǎo)。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、游泳，每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。出現(xiàn)復(fù)視、咀嚼費(fèi)力等先兆癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，家中備好簡(jiǎn)易呼吸訓(xùn)練器監(jiān)測(cè)肺功能變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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