急性播散性腦脊髓炎 概述?

急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種罕見(jiàn)的免疫介導的中樞神經(jīng)系統炎癥性疾病,主要表現為腦和脊髓的廣泛性脫髓鞘。該病通常由感染或疫苗接種觸發(fā),免疫系統錯誤攻擊自身神經(jīng)組織,導致炎癥和神經(jīng)功能障礙。治療以免疫抑制和抗炎為主,早期干預可改善預后。
1.病因與發(fā)病機制
ADEM的病因尚未完全明確,但多與感染或疫苗接種相關(guān)。病毒感染如流感、麻疹、水痘等是常見(jiàn)誘因,疫苗接種后也可能引發(fā)。免疫系統在清除病原體過(guò)程中,誤將中樞神經(jīng)系統的髓鞘蛋白識別為攻擊目標,導致廣泛性炎癥和脫髓鞘。遺傳因素和環(huán)境因素可能增加患病風(fēng)險,但具體機制仍需進(jìn)一步研究。
2.臨床表現
ADEM的典型癥狀包括頭痛、發(fā)熱、意識障礙、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常和視力問(wèn)題。兒童和青少年是主要發(fā)病人群,癥狀通常在感染或疫苗接種后1-2周內出現。病情進(jìn)展迅速,可能伴有癲癇發(fā)作或精神行為異常。診斷需結合臨床表現、影像學(xué)檢查(如MRI)和腦脊液分析,排除其他類(lèi)似疾病。
3.治療方法
ADEM的治療以免疫抑制和抗炎為主。糖皮質(zhì)激素是首選藥物,常用方案為靜脈注射甲潑尼龍,療程通常為3-5天,隨后逐漸減量。對于激素治療無(wú)效的患者,可考慮使用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換??祻推谛杞Y合物理治療和功能訓練,幫助患者恢復神經(jīng)功能。預防感染和復發(fā)是關(guān)鍵,患者應定期隨訪(fǎng),監測病情變化。
4.預后與注意事項
ADEM的預后因病情嚴重程度和早期干預效果而異。多數患者經(jīng)過(guò)及時(shí)治療后可完全或部分恢復,少數患者可能遺留神經(jīng)功能障礙。復發(fā)型ADEM需警惕多發(fā)性硬化的可能性?;颊咴诳祻推趹苊膺^(guò)度勞累,保持健康生活方式,定期復查以監測病情進(jìn)展。家屬需關(guān)注患者的心理狀態(tài),提供必要的支持和關(guān)懷。
急性播散性腦脊髓炎是一種需要及時(shí)診斷和治療的嚴重疾病,早期干預可顯著(zhù)改善預后?;颊吆图覍賾私饧膊〉幕局R,積極配合治療,同時(shí)注意預防感染和復發(fā),以提高生活質(zhì)量。
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