地中海貧血是什么病 地中海貧血能治好嗎

地中海貧血是什么病
地中海貧血,是由珠蛋白合成肽鏈數量異常引起的遺傳性溶血性貧血。如果父母有地中海貧血,后代很有可能患這種疾病。因此,對于患有父母疾病的人,應做好產(chǎn)前基因診斷。
地中海貧血的類(lèi)型主要分為阿爾法地中海貧血和貝塔地中海貧血。每種類(lèi)型分為四類(lèi):重型地中海貧血、輕型地中海貧血和靜態(tài)地中海貧血。目前,該病還沒(méi)有根治性的方法。一般來(lái)說(shuō),輕型和靜態(tài)型不需要治療。對于中重型,主要是積極的對癥支持治療。此外,還有報道稱(chēng),異基因造血干細胞移植用于治療該病。
地中海貧血能治好嗎
雖然治愈的可能性很小,但在一定程度上可以控制病情。一些輕度患者不需要通過(guò)上述方法進(jìn)行治療。病情嚴重的患者可以在醫生的指導下選擇合適的治療方法。此外,患者還應預防感染,均衡飲食。不吸煙,適當的體育鍛煉,增強體質(zhì)。
地中海貧血可通過(guò)輸血、手術(shù)和藥物治療。除了這三種常用的方法外,疼痛治療和前沿治療也是地中海貧血的治療方法,但這些方法并不常用,需要根據患者的實(shí)際情況進(jìn)行選擇。
1.輸血治療
輸血可以維持患者體內血紅蛋白的濃度,抑制骨髓和髓外造血,最大限度地控制鐵負荷,確保兒童的正常生長(cháng)發(fā)育。輸血血液最好選擇去除白細胞的濃縮紅細胞產(chǎn)品,血型應相同。對于一些肝硬過(guò)敏的患者,應先清洗紅細胞。在輸血過(guò)程中,如果發(fā)生發(fā)熱、應立即停止過(guò)敏等癥狀,并采取相應措施處理。
2、造血干細胞移植手術(shù)
手術(shù)治療包括造血干細胞移植和脾切除。其中,造血干細胞移植可用于臨床治療重型疾病β產(chǎn)生珠蛋白障礙貧血的唯一方法。根據干細胞的來(lái)源可分為骨髓移植、臍帶移植,外周血干細胞移植。
3、藥物治療
治療地中海貧血的藥物主要是去鐵胺,是臨床上應用最廣泛、效果最好的去鐵劑。但由于去鐵胺口服吸收不良,血漿中半衰期較短,只能通過(guò)連續皮下或靜脈輸注使用。對于血清鐵蛋白持續升高或伴有嚴重心臟病的患者,靜脈滴注或皮下注射需要24小時(shí)。
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