什么是先天性無(wú)陰道
關(guān)鍵詞：
陰道
先天性無(wú)陰道是一種女性生殖道發(fā)育異常的先天性疾病，屬于苗勒管發(fā)育不全綜合征的表現之一，常合并子宮發(fā)育不良或缺失，但卵巢功能通常正常。
1、發(fā)病機制
胚胎期苗勒管未融合或發(fā)育停滯導致陰道缺失，可能與遺傳因素、孕期藥物暴露或環(huán)境毒素干擾有關(guān)?；颊呷旧w核型為46XX，外生殖器外觀(guān)正常但陰道呈盲端，部分合并泌尿系統畸形如單側腎缺如。
2、臨床表現
原發(fā)性閉經(jīng)是主要特征，青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)潮伴周期性下腹痛提示可能有功能性子宮內膜。第二性征發(fā)育正常，肛診可觸及未發(fā)育的子宮頸或觸及不到子宮，超聲檢查顯示陰道缺如。
3、診斷方法
通過(guò)婦科檢查、盆腔超聲和磁共振成像確診。激素水平檢測顯示促卵泡激素和促黃體生成素正常，染色體核型分析排除雄激素不敏感綜合征等鑒別診斷。
4、手術(shù)治療
陰道成形術(shù)是主要治療方式，包括Vecchietti腹腔鏡陰道成形術(shù)、McIndoe皮瓣移植術(shù)等。術(shù)后需長(cháng)期使用陰道模具擴張防止攣縮，建議婚前6-12個(gè)月進(jìn)行手術(shù)干預。
5、生育問(wèn)題
合并子宮發(fā)育異常者自然受孕困難，可通過(guò)輔助生殖技術(shù)解決。取卵后需代孕方式獲得后代，建議在生殖醫學(xué)中心進(jìn)行卵巢功能評估和遺傳咨詢(xún)。
患者應定期進(jìn)行婦科檢查和激素水平監測，術(shù)后保持模具使用至規律性生活建立。心理支持至關(guān)重要，建議參與專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)，加入患者互助組織。注意泌尿系統健康篩查，避免劇烈運動(dòng)導致盆腔壓力變化，營(yíng)養方面保證鈣質(zhì)和維生素D攝入維持骨骼健康。
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