主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是怎么回事
主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形可能由先天性發(fā)育異常、遺傳因素、風(fēng)濕性心臟病、感染性心內膜炎、主動(dòng)脈擴張等原因引起，可通過(guò)定期隨訪(fǎng)、藥物治療、瓣膜修復術(shù)、瓣膜置換術(shù)、介入治療等方式干預。
1、先天性發(fā)育異常
胚胎期主動(dòng)脈瓣發(fā)育過(guò)程中未正常分裂成三葉瓣，形成兩葉瓣結構?？赡芘c妊娠期母體感染或藥物暴露有關(guān)，通常表現為幼年無(wú)癥狀，隨年齡增長(cháng)出現瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。超聲心動(dòng)圖是主要診斷手段，輕度病變無(wú)須治療，中重度需考慮介入球囊擴張或手術(shù)。
2、遺傳因素
部分患者存在NOTCH1等基因突變，呈家族聚集性發(fā)病。常合并其他心血管畸形如主動(dòng)脈縮窄，兒童期可能出現活動(dòng)后氣促。建議一級親屬進(jìn)行心臟篩查，確診后需長(cháng)期監測主動(dòng)脈直徑變化，預防主動(dòng)脈夾層發(fā)生。
3、風(fēng)濕性心臟病
鏈球菌感染后免疫反應導致瓣膜交界處粘連融合，形成功能性二瓣化。多伴有瓣膜增厚鈣化，聽(tīng)診可聞及收縮期噴射性雜音。需規范使用芐星青霉素預防復發(fā)，嚴重者可選用阿司匹林腸溶片、潑尼松片控制炎癥，后期可能需行機械瓣置換。
4、感染性心內膜炎
細菌感染侵蝕正常三葉瓣導致瓣葉破壞，形成繼發(fā)性二瓣化畸形。常見(jiàn)發(fā)熱、栓塞表現，血培養陽(yáng)性可確診。急性期需靜脈用注射用頭孢曲松鈉，合并心力衰竭時(shí)聯(lián)用地高辛片，贅生物大于10毫米者需急診手術(shù)清除病灶。
5、主動(dòng)脈擴張
馬方綜合征等結締組織病導致主動(dòng)脈根部擴張，牽拉瓣環(huán)變形為二瓣化。CT顯示主動(dòng)脈直徑超過(guò)40毫米時(shí)，需使用美托洛爾緩釋片控制血壓，預防性服用硝苯地平控釋片減緩血管擴張，必要時(shí)行Bentall手術(shù)。
確診主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形后應每6-12個(gè)月復查心臟超聲，避免劇烈運動(dòng)加重瓣膜負擔。日常注意口腔衛生預防感染，控制血壓低于130/80mmHg。出現胸痛、暈厥等預警癥狀時(shí)需立即就診，50歲以上患者建議評估冠狀動(dòng)脈情況。術(shù)后患者需終身抗凝治療并監測INR值。
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