硬皮病嚴重會(huì )怎樣

硬皮病嚴重時(shí)可能導致皮膚廣泛硬化、內臟器官纖維化及功能衰竭。系統性硬皮病可能累及肺部、心臟、腎臟等重要器官,引發(fā)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象等危及生命的并發(fā)癥。
硬皮病早期以皮膚增厚變硬為主要表現,隨著(zhù)病情進(jìn)展,皮膚硬化范圍可從手指擴展至軀干,關(guān)節活動(dòng)受限。內臟受累時(shí),肺部病變表現為干咳、活動(dòng)后氣促,肺功能檢查顯示彌散功能下降。心臟受累可能出現心律失常、心力衰竭。腎臟受累時(shí)血壓急劇升高,尿量減少,血肌酐快速上升。消化系統病變可導致食管蠕動(dòng)減弱,出現吞咽困難、反酸等癥狀。
硬皮病晚期可能出現不可逆的器官損害。肺纖維化嚴重者需長(cháng)期氧療,肺動(dòng)脈高壓患者預后較差。腎危象是硬皮病最危急的并發(fā)癥,需緊急降壓治療和血液凈化。心肌纖維化可導致頑固性心力衰竭。皮膚廣泛硬化可能繼發(fā)感染、潰瘍,甚至需要截肢。部分患者合并惡性腫瘤風(fēng)險增加。
硬皮病患者需定期監測肺功能、心臟超聲、腎功能等指標。避免寒冷刺激,戒煙并預防感染。遵醫囑使用免疫抑制劑、血管擴張劑等藥物,出現器官功能惡化時(shí)及時(shí)就醫。保持適度運動(dòng)以維持關(guān)節活動(dòng)度,進(jìn)食軟食避免嗆咳,使用保濕劑緩解皮膚干燥。
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