肺動(dòng)脈高壓的病因
肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結締組織病等原因引起。肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為特征的病理狀態(tài)，主要表現為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀，嚴重時(shí)可導致右心衰竭。
1、遺傳因素
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在基因突變，如骨形成蛋白受體2基因突變，這類(lèi)遺傳因素可能導致肺動(dòng)脈血管平滑肌細胞異常增殖，進(jìn)而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓?；颊咄ǔＳ屑易宀∈?，早期可能無(wú)明顯癥狀，隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現活動(dòng)后氣促、暈厥等表現。治療需在醫生指導下使用靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片等，并定期監測心肺功能。
2、心臟疾病
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心室收縮功能不全等可導致肺靜脈壓力升高，繼而引起肺動(dòng)脈高壓。這類(lèi)患者常伴有下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀。治療需針對原發(fā)心臟疾病，如使用呋塞米片減輕心臟負荷，同時(shí)可遵醫囑使用西地那非片改善肺動(dòng)脈壓力。
3、肺部疾病
慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等肺部疾病可引起缺氧性肺動(dòng)脈高壓，長(cháng)期缺氧導致肺血管收縮和重構?；颊叨嘤虚L(cháng)期吸煙史或職業(yè)暴露史，表現為進(jìn)行性加重的呼吸困難伴咳嗽。治療需包括氧療、支氣管擴張劑如沙美特羅替卡松粉吸入劑，嚴重時(shí)可考慮使用波生坦片。
4、血栓栓塞
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓多因肺動(dòng)脈內血栓未完全溶解導致，患者常有深靜脈血栓形成或肺栓塞病史。癥狀包括不明原因的呼吸困難、咯血等。治療需長(cháng)期抗凝如使用華法林鈉片，部分患者可能需行肺動(dòng)脈血栓內膜剝脫術(shù)。
5、結締組織病
系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等結締組織病可引發(fā)肺動(dòng)脈高壓，與自身免疫反應損傷肺血管有關(guān)?；颊叨喟橛欣字Z現象、關(guān)節疼痛等原發(fā)病表現。治療需控制原發(fā)病如使用甲氨蝶呤片，聯(lián)合肺動(dòng)脈高壓靶向藥物如伊洛前列素注射液。
肺動(dòng)脈高壓患者需避免劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境，保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2000毫克以?xún)?。建議進(jìn)行30分鐘以?xún)鹊钠降夭叫械鹊蛷姸扔醒踹\動(dòng)，避免屏氣動(dòng)作。定期監測血氧飽和度，睡眠時(shí)可考慮低流量氧療。注意預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現癥狀加重或下肢水腫時(shí)應及時(shí)復診調整治療方案。
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