左冠動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈嗎

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是一種先天性心臟畸形,屬于罕見(jiàn)的心血管發(fā)育異常。正常情況下左冠狀動(dòng)脈應起源于主動(dòng)脈根部,但該疾病患者左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于肺動(dòng)脈,可能導致心肌缺血甚至心力衰竭。
左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的病理機制與胚胎期心血管系統發(fā)育異常有關(guān)。胎兒期肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈,此時(shí)異常起源的左冠狀動(dòng)脈尚可維持心肌供血。出生后肺動(dòng)脈壓力下降,導致左冠狀動(dòng)脈血流逆向流入肺動(dòng)脈,形成冠狀動(dòng)脈竊血現象?;颊呖赡艹霈F喂養困難、呼吸急促、多汗等非特異性癥狀,嚴重時(shí)可表現為急性心肌梗死或心源性休克。心臟超聲檢查可發(fā)現左心室擴大及收縮功能減低,確診需依賴(lài)冠狀動(dòng)脈造影或心臟CT血管成像。
該疾病在新生兒期死亡率較高,未經(jīng)治療者約90%在1歲內死亡。存活至成年者多依賴(lài)右冠狀動(dòng)脈形成的側支循環(huán)供血,但仍存在猝死風(fēng)險。手術(shù)矯正是唯一有效治療方法,包括左冠狀動(dòng)脈重新植入主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內隧道重建等術(shù)式。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能,部分患者可能遺留心肌損害或心律失常。
對于疑似病例應避免劇烈運動(dòng)并及時(shí)就醫,確診患者術(shù)前需嚴格控制液體入量并使用正性肌力藥物維持循環(huán)。術(shù)后康復期應保證充足營(yíng)養攝入,定期監測心電圖和心臟超聲,避免呼吸道感染等可能加重心臟負擔的因素。母乳喂養的嬰兒建議少量多次喂養,家長(cháng)需密切觀(guān)察患兒面色、呼吸及精神狀態(tài)變化。
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