先天性免疫缺陷病是什么意思
先天性免疫缺陷病是指由于遺傳因素導致免疫系統發(fā)育或功能異常的疾病，主要表現為反復感染、自身免疫性疾病或腫瘤易感性增加。先天性免疫缺陷病主要有B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷、補體系統缺陷等類(lèi)型。
1、B細胞缺陷
B細胞缺陷會(huì )導致抗體產(chǎn)生不足，患者容易發(fā)生細菌感染，尤其是化膿性細菌感染。常見(jiàn)疾病有X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥等?；颊呖赡艹霈F反復中耳炎、鼻竇炎、肺炎等癥狀。治療上需要定期輸注免疫球蛋白，使用抗生素控制感染，如阿莫西林膠囊、頭孢克肟顆粒等。
2、T細胞缺陷
T細胞缺陷會(huì )影響細胞免疫功能，患者易發(fā)生病毒、真菌和胞內菌感染。常見(jiàn)疾病有DiGeorge綜合征、慢性皮膚黏膜念珠菌病等?；颊呖赡艹霈F生長(cháng)發(fā)育遲緩、慢性腹瀉、頑固性鵝口瘡等癥狀。治療上需要預防性使用抗真菌藥物如氟康唑膠囊，避免接種活疫苗。
3、聯(lián)合免疫缺陷
聯(lián)合免疫缺陷同時(shí)影響B(tài)細胞和T細胞功能，病情較為嚴重。常見(jiàn)疾病有重癥聯(lián)合免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich綜合征等?；颊叱錾蟛痪镁蜁?huì )出現嚴重感染，如肺炎、敗血癥等。治療上需要盡早進(jìn)行造血干細胞移植，使用復方磺胺甲惡唑片預防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎。
4、吞噬細胞缺陷
吞噬細胞缺陷會(huì )影響中性粒細胞等吞噬細胞的趨化、吞噬和殺菌功能。常見(jiàn)疾病有慢性肉芽腫病、白細胞黏附缺陷等?；颊呷菀装l(fā)生金黃色葡萄球菌、曲霉菌等感染，表現為反復皮膚膿腫、淋巴結炎等。治療上需要使用干擾素γ，必要時(shí)進(jìn)行骨髓移植。
5、補體系統缺陷
補體系統缺陷會(huì )影響補體蛋白的合成或功能，導致調理吞噬和溶菌作用減弱。常見(jiàn)疾病有C3缺乏癥、C1酯酶抑制劑缺乏癥等?；颊呷菀装l(fā)生奈瑟菌感染，可能出現血管性水腫、系統性紅斑狼瘡樣表現。治療上需要預防性使用青霉素V鉀片，避免誘發(fā)因素。
先天性免疫缺陷病患者需要特別注意預防感染，保持良好衛生習慣，避免接觸傳染源。飲食上要保證營(yíng)養均衡，適當補充蛋白質(zhì)和維生素。定期隨訪(fǎng)免疫功能和感染指標，嚴格遵醫囑用藥。避免接種活疫苗，外出時(shí)佩戴口罩，保持居住環(huán)境清潔。出現發(fā)熱等感染癥狀時(shí)及時(shí)就醫，不可延誤治療。
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