先天性膽道管閉鎖的癥狀

先天性膽道閉鎖主要表現為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大及生長(cháng)發(fā)育遲緩。該病是嬰兒期嚴重的肝膽疾病,需及時(shí)就醫干預。
進(jìn)行性加重的黃疸是核心癥狀,出生后2-3周持續不退且逐漸加深,皮膚鞏膜黃染明顯。這與肝內外膽管阻塞導致膽紅素排泄障礙有關(guān),需通過(guò)血清膽紅素檢測和影像學(xué)檢查確診。治療需依賴(lài)葛西手術(shù)或肝移植,藥物如熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸注射液可能輔助改善膽汁淤積。
膽紅素無(wú)法排入腸道使糞便呈灰白或淡黃色,質(zhì)地油膩。該癥狀出現時(shí)間與膽管閉塞程度相關(guān),可能伴隨糞便檢測中糞膽原陰性。家長(cháng)需記錄患兒排便性狀變化,手術(shù)重建膽道是根本解決方式,必要時(shí)使用脂溶性維生素補充劑如維生素AD膠丸預防營(yíng)養不良。
尿液呈濃茶色因結合膽紅素經(jīng)腎排泄增多所致,尿常規顯示膽紅素強陽(yáng)性。此癥狀常與黃疸同步進(jìn)展,提示梗阻性黃疸特征。需監測尿量及顏色變化,術(shù)后可逐漸恢復正常,嚴重時(shí)需配合苯巴比妥片促進(jìn)膽汁分泌。
門(mén)靜脈高壓和膽汁淤積導致肝臟進(jìn)行性纖維化,觸診可及質(zhì)硬肝緣及脾臟下移。超聲顯示肝內膽管擴張或消失,可能伴隨凝血功能異常。需限制患兒劇烈活動(dòng)避免外傷出血,補充維生素K1注射液改善凝血功能。
長(cháng)期營(yíng)養吸收障礙導致體重不增、肌肉消瘦,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)低蛋白血癥和脂肪瀉。需采用高熱量配方奶喂養,補充中鏈甘油三酯及水溶性維生素。若2月齡內未有效治療,可能進(jìn)展為肝硬化終末期需肝移植。
家長(cháng)發(fā)現嬰兒持續黃疸合并陶土便時(shí),應立即就診小兒外科或肝膽專(zhuān)科。日常需嚴格記錄排便排尿情況,避免高脂飲食加重脂肪瀉,術(shù)后定期監測肝功能與生長(cháng)發(fā)育指標。母乳喂養者母親應避免酒精及肝毒性藥物,保持患兒皮膚清潔以減輕黃疸瘙癢。
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