腎上腺性征異常癥的臨床表現
關(guān)鍵詞：
腎上腺
腎上腺性征異常癥主要表現為性發(fā)育異常、第二性征紊亂及代謝異常。該疾病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腫瘤等因素引起，臨床表現可分為男性化表現、女性化表現及非特異性代謝異常三類(lèi)。
1、男性化表現
女性患者可能出現陰蒂肥大、聲音低沉、多毛等男性化特征，男性患兒可表現為陰莖增大伴睪丸發(fā)育滯后。這與腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶雄激素分泌過(guò)多有關(guān)，需通過(guò)地塞米松抑制試驗、染色體核型分析等明確診斷。治療需使用氫化可的松片、醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素抑制異常激素分泌，嚴重者需手術(shù)矯正外生殖器畸形。
2、女性化表現
男性患者可能出現乳房發(fā)育、睪丸萎縮等雌激素過(guò)多癥狀，常見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)癌或腺瘤。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血清雌二醇升高伴睪酮降低，影像學(xué)可發(fā)現腎上腺占位。治療需手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后配合使用來(lái)曲唑片等芳香化酶抑制劑調節激素水平。
3、生長(cháng)加速
兒童患者因雄激素刺激常出現骨齡超前、身高增長(cháng)過(guò)快，但最終因骨骺提前閉合導致成年矮小。需定期監測骨齡，使用生長(cháng)激素注射液干預，同時(shí)嚴格控制糖皮質(zhì)激素替代劑量以避免進(jìn)一步抑制生長(cháng)。
4、電解質(zhì)紊亂
21-羥化酶缺乏型患者可出現低鈉高鉀血癥，表現為乏力、惡心甚至腎上腺危象。需緊急靜脈輸注氯化鈉注射液糾正電解質(zhì)，長(cháng)期服用氟氫可的松片維持鈉鉀平衡，并定期檢測血壓和腎功能。
5、皮膚色素沉著(zhù)
部分患者因促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高，導致皮膚皺褶處出現棕黑色色素沉著(zhù)，尤以掌紋、乳暈部位明顯。該癥狀提示激素替代劑量不足，需調整潑尼松龍片用量，并加強防曬護理。
腎上腺性征異常癥患者需終身隨訪(fǎng)激素水平，兒童應每3個(gè)月監測生長(cháng)速度和骨齡。日常需保持均衡飲食，適量補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松，避免劇烈運動(dòng)以防病理性骨折。出現高血壓或電解質(zhì)異常時(shí)需限制鈉鹽攝入，女性患者需關(guān)注月經(jīng)周期變化。建議攜帶疾病卡片注明用藥方案，以便突發(fā)腎上腺危象時(shí)及時(shí)救治。
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