法洛氏四聯(lián)癥臨床表現有哪些 認識法洛氏四聯(lián)癥四個(gè)癥狀

法洛氏四聯(lián)癥主要表現為紫紺、呼吸困難、蹲踞現象和杵狀指四個(gè)典型癥狀。法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。
紫紺是法洛氏四聯(lián)癥最突出的臨床表現,由于肺動(dòng)脈狹窄導致肺循環(huán)血流減少,右心室血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室,使動(dòng)脈血氧飽和度降低。紫紺在新生兒期可能不明顯,隨著(zhù)動(dòng)脈導管閉合逐漸加重,在哭鬧、活動(dòng)時(shí)尤為顯著(zhù)。長(cháng)期缺氧可導致生長(cháng)發(fā)育遲緩。
患者常出現活動(dòng)后呼吸困難,嚴重者靜息時(shí)也可發(fā)生。肺動(dòng)脈狹窄使肺部血流灌注不足,機體缺氧刺激呼吸中樞。嬰幼兒表現為吃奶中斷、呼吸急促,年長(cháng)兒活動(dòng)耐量明顯下降。缺氧發(fā)作時(shí)可出現突發(fā)性呼吸困難加重,伴意識障礙。
蹲踞是法洛氏四聯(lián)癥的特征性體位,多見(jiàn)于學(xué)步期后的患兒。蹲踞時(shí)下肢屈曲可增加體循環(huán)阻力,減少右向左分流,同時(shí)回心血量增加改善肺血流。這種體位能暫時(shí)緩解缺氧癥狀,患兒常在活動(dòng)后自行采取蹲踞姿勢休息。
杵狀指表現為手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲隆起。這是長(cháng)期慢性缺氧導致指端軟組織增生所致,通常在出生后6個(gè)月至2歲逐漸出現。杵狀指程度與疾病嚴重程度相關(guān),嚴重者可伴有指端疼痛和甲床充血。
法洛氏四聯(lián)癥患兒需避免劇烈運動(dòng)和脫水,保持適當水分攝入可預防缺氧發(fā)作。日常飲食應保證足夠熱量和鐵質(zhì)補充,預防貧血加重缺氧。定期監測血氧飽和度和心臟功能,根據醫囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療。疫苗接種需咨詢(xún)專(zhuān)科醫生,避免感染誘發(fā)心功能惡化。家長(cháng)應學(xué)習識別缺氧發(fā)作的前兆表現,掌握應急處理方法。
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