先天性耳聾的原因有哪些 致聾5個(gè)主要原因剖析

先天性耳聾可能由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、產(chǎn)時(shí)缺氧、內耳發(fā)育異常等原因引起。
約50%先天性耳聾與遺傳相關(guān),常見(jiàn)于GJB2、SLC26A4等基因突變。這類(lèi)耳聾多為感音神經(jīng)性聾,可表現為非綜合征型或伴隨其他異常的綜合征型。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測和遺傳咨詢(xún)。
妊娠期風(fēng)疹、巨細胞病毒、弓形蟲(chóng)等感染可通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育。病毒侵襲柯替氏器等關(guān)鍵結構會(huì )導致不可逆損傷,孕早期感染致畸風(fēng)險更高。定期產(chǎn)檢和疫苗接種是重要預防手段。
氨基糖苷類(lèi)抗生素、利尿劑等耳毒性藥物經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內,破壞耳蝸毛細胞功能。這類(lèi)損傷多呈雙側進(jìn)行性,需嚴格遵醫囑用藥,避免妊娠期使用明確耳毒性藥物。
分娩過(guò)程中嚴重窒息可能導致耳蝸神經(jīng)細胞缺血壞死。早產(chǎn)兒更易因缺氧缺血性腦病并發(fā)聽(tīng)力損失,需進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查,必要時(shí)早期干預。
Michel畸形、Mondini畸形等內耳結構發(fā)育缺陷可直接導致聽(tīng)力障礙,常伴隨前庭功能障礙。高分辨率CT或MRI可明確診斷,部分病例可通過(guò)人工耳蝸植入改善聽(tīng)力。
先天性耳聾患兒需在出生后3個(gè)月內完成聽(tīng)力診斷,6個(gè)月前開(kāi)始干預。日常注意避免噪聲刺激,保證營(yíng)養均衡攝入,適當進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓練。家長(cháng)應學(xué)習手語(yǔ)等交流方式,定期復查聽(tīng)力并評估康復效果,必要時(shí)考慮助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)重建手段。早期科學(xué)干預可使多數患兒獲得語(yǔ)言發(fā)育機會(huì )。
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