大皰性表皮松解癥的癥狀有哪些
關(guān)鍵詞：
癥狀
大皰性表皮松解癥主要表現為皮膚黏膜輕微摩擦后出現水皰或血皰，典型癥狀包括機械性水皰、指甲萎縮、瘢痕形成、黏膜受累及生長(cháng)發(fā)育遲緩。
1、機械性水皰：
皮膚受到輕微摩擦或碰撞后出現緊張性水皰，皰壁薄且易破潰，好發(fā)于四肢伸側及關(guān)節部位。水皰破潰后形成糜爛面，可能繼發(fā)感染。
2、指甲萎縮：
甲床反復受損導致指甲變形、萎縮或脫落，嚴重者出現永久性甲缺失。指甲病變多見(jiàn)于手足末端，常伴有甲周組織纖維化。
3、瘢痕形成：
反復水皰破潰后創(chuàng )面愈合過(guò)程中產(chǎn)生萎縮性或增生性瘢痕，關(guān)節部位瘢痕攣縮可導致活動(dòng)受限。瘢痕部位可能出現粟丘疹或皮膚鈣化。
4、黏膜受累：
口腔、食管等黏膜部位易出現糜爛和潰瘍，進(jìn)食時(shí)疼痛明顯。嚴重者可能出現食管狹窄、聲帶粘連等并發(fā)癥。
5、生長(cháng)發(fā)育遲緩：
長(cháng)期蛋白質(zhì)丟失和進(jìn)食困難可導致兒童患者體重增長(cháng)緩慢、身高發(fā)育滯后。部分患者伴有貧血、低蛋白血癥等全身癥狀。
患者需穿著(zhù)柔軟衣物減少摩擦，保持皮膚清潔預防感染。飲食應選擇高蛋白、高熱量易消化的食物，避免過(guò)熱或刺激性食物加重黏膜損傷。定期進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練防止攣縮，口腔護理可使用軟毛牙刷和生理鹽水漱口。建議在專(zhuān)業(yè)皮膚科醫生指導下制定個(gè)性化護理方案。
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