小兒心內膜彈力纖維增生癥的表現
關(guān)鍵詞：
小兒
小兒心內膜彈力纖維增生癥主要表現為呼吸困難、喂養困難、生長(cháng)發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染及心力衰竭。該病癥狀發(fā)展通常呈現進(jìn)行性加重趨勢。
1、呼吸困難：
早期表現為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現安靜狀態(tài)下呼吸困難。典型特征為呼吸頻率增快、鼻翼扇動(dòng)，嚴重時(shí)出現三凹征。呼吸困難與心功能下降導致肺淤血有關(guān)，需通過(guò)心臟超聲檢查確診。
2、喂養困難：
患兒吸吮乏力、進(jìn)食時(shí)間延長(cháng)，常伴有多汗、拒食表現。這與心臟泵血功能不足導致全身供氧減少有關(guān)，長(cháng)期喂養困難可造成營(yíng)養不良。喂養時(shí)建議采取少量多次方式，必要時(shí)使用高熱量配方奶。
3、發(fā)育遲緩：
表現為體重增長(cháng)緩慢、身高低于同齡標準，運動(dòng)發(fā)育里程碑延遲。慢性心力衰竭導致組織灌注不足是主要原因，需定期監測生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)。營(yíng)養支持包括增加蛋白質(zhì)和熱量攝入，補充維生素及微量元素。
4、反復感染：
以支氣管肺炎多見(jiàn)，與肺淤血導致的呼吸道防御功能下降有關(guān)。臨床表現為發(fā)熱、咳嗽遷延不愈，聽(tīng)診可聞及肺部濕啰音。預防措施包括接種肺炎疫苗、避免人群密集場(chǎng)所。
5、心力衰竭：
晚期出現肝大、水腫、尿少等右心衰竭表現，或端坐呼吸、粉紅色泡沫痰等左心衰竭癥狀。心前區可聞及奔馬律，胸片顯示心影增大。需緊急醫療干預，避免發(fā)生心源性休克。
日常護理需保持環(huán)境溫度適宜，避免劇烈哭鬧增加心臟負荷。飲食宜選擇易消化、高營(yíng)養食物，分6-8次少量喂食。定期監測心率、呼吸頻率等生命體征，記錄每日出入量。避免接觸呼吸道感染患者，流感季節前接種疫苗。建議在兒童心血管專(zhuān)科定期隨訪(fǎng)，通過(guò)心電圖、心臟超聲等檢查評估心功能變化。適當進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)，促進(jìn)運動(dòng)發(fā)育但避免過(guò)度疲勞。
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