全身性幼年性特發(fā)性關(guān)節炎名詞解釋是什么

全身性幼年性特發(fā)性關(guān)節炎是一種以持續發(fā)熱、皮疹、關(guān)節炎癥及多系統受累為特征的兒童風(fēng)濕性疾病,屬于幼年特發(fā)性關(guān)節炎的亞型之一。
全身性幼年性特發(fā)性關(guān)節炎是16歲以下兒童發(fā)生的慢性關(guān)節炎,核心診斷標準需滿(mǎn)足每日弛張高熱持續2周以上,伴隨至少一項典型癥狀:鮭魚(yú)色斑丘疹、肝脾腫大、漿膜炎或全身淋巴結腫大。其命名中“特發(fā)性”指病因未明,“全身性”強調非局限于關(guān)節的多系統炎癥反應。
該病與先天性免疫系統異常激活密切相關(guān),白細胞介素-1β和白細胞介素-6等促炎細胞因子過(guò)度分泌導致全身炎癥瀑布反應。骨髓和關(guān)節滑膜中可見(jiàn)大量中性粒細胞浸潤,血清鐵蛋白常顯著(zhù)升高,提示巨噬細胞活化綜合征風(fēng)險。
典型三聯(lián)征為高熱、皮疹和關(guān)節炎。發(fā)熱呈弛張型,體溫每日波動(dòng)于36-40℃;皮疹多見(jiàn)于軀干和四肢,熱退后消失;關(guān)節炎可累及膝、腕等大關(guān)節,部分患兒出現心包炎、胸膜炎等漿膜腔炎癥。
需排除感染、惡性腫瘤等其他發(fā)熱性疾病后,依據國際風(fēng)濕病聯(lián)盟分類(lèi)標準確診。實(shí)驗室檢查常見(jiàn)白細胞計數升高、C反應蛋白增高、類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。影像學(xué)可見(jiàn)關(guān)節滑膜增厚,但早期骨破壞少見(jiàn)。
治療需風(fēng)濕科多學(xué)科協(xié)作,非甾體抗炎藥用于控制發(fā)熱,糖皮質(zhì)激素緩解急性癥狀,改善病情抗風(fēng)濕藥如甲氨蝶呤長(cháng)期維持。生物制劑如托珠單抗可特異性阻斷白細胞介素-6受體,顯著(zhù)改善預后。
患兒日常需保持適度關(guān)節活動(dòng),避免劇烈運動(dòng)加重損傷。飲食宜高蛋白、高維生素補充炎癥消耗,注意監測體溫和皮疹變化。心理支持尤為重要,建議家長(cháng)參與疾病管理培訓,定期復查血常規、肝腎功能等指標。寒冷季節注意保暖,接種疫苗前需咨詢(xún)風(fēng)濕科醫生評估免疫狀態(tài)。
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