原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么癥狀

原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現為皮膚瘙癢、疲勞,隨著(zhù)病情進(jìn)展可能出現黃疸、肝脾腫大及骨質(zhì)疏松。癥狀發(fā)展通常經(jīng)歷無(wú)癥狀期、肝功能異常期和失代償期三個(gè)階段。
約50%患者以全身頑固性瘙癢為首發(fā)癥狀,與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多始于手掌足底,夜間加重,可伴隨皮膚抓痕或色素沉著(zhù)。嚴重時(shí)可影響睡眠質(zhì)量,需避免熱水燙洗和使用堿性清潔劑。
80%患者出現不明原因的倦怠感,與中樞神經(jīng)系統膽汁酸代謝異常相關(guān)。疲勞程度與肝功能損害不平行,表現為晨起即感精力不足、輕微活動(dòng)后體力急劇下降。建議保持規律作息并避免過(guò)度勞累。
疾病進(jìn)展至中期可出現鞏膜和皮膚黃染,因膽紅素排泄障礙導致。常伴隨尿色加深如濃茶樣、陶土色糞便。血清總膽紅素超過(guò)34μmol/L時(shí)肉眼可見(jiàn)黃疸,提示膽管損傷已達50%以上。
門(mén)靜脈高壓形成后導致肝臟質(zhì)地變硬、邊緣鈍化,超聲檢查可見(jiàn)脾臟體積增大?;颊呖赡茏杂X(jué)右上腹悶脹,體檢可觸及肋下超過(guò)1厘米的肝臟下緣,嚴重者可合并腹水或食管靜脈曲張。
晚期常見(jiàn)脂溶性維生素缺乏表現,如夜盲癥(維生素A缺乏)、骨痛骨折(維生素D缺乏)、凝血異常(維生素K缺乏)。部分患者出現黃色瘤,好發(fā)于眼瞼和手掌皺褶處,與高膽固醇血癥相關(guān)。
患者應保持低脂高蛋白飲食,每日適量補充中鏈甘油三酯。建議進(jìn)行柔和的太極或散步運動(dòng),避免劇烈活動(dòng)加重疲勞感。定期監測骨密度,每日曬太陽(yáng)15-20分鐘促進(jìn)維生素D合成。出現嚴重瘙癢時(shí)可使用溫水擦拭代替抓撓,穿著(zhù)純棉衣物減少皮膚刺激。需每3-6個(gè)月復查肝功能、腹部超聲及肝纖維化指標,肝硬化失代償期患者需嚴格限制鈉鹽攝入。
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