不同類(lèi)型冷球蛋白多見(jiàn)于哪些疾病

冷球蛋白血癥根據免疫球蛋白類(lèi)型可分為三型,各型多見(jiàn)于特定疾病。Ⅰ型多見(jiàn)于淋巴增殖性疾病,Ⅱ型和Ⅲ型多見(jiàn)于自身免疫性疾病和慢性感染。
Ⅰ型冷球蛋白為單克隆免疫球蛋白,主要與B細胞淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等淋巴增殖性疾病相關(guān)。這類(lèi)疾病導致漿細胞異常增殖,產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白,在低溫下形成沉淀?;颊呖赡艹霈F雷諾現象、皮膚潰瘍等血管閉塞癥狀。
Ⅱ型為單克隆IgM與多克隆IgG組成的混合型冷球蛋白,最常見(jiàn)于丙型肝炎病毒感染,約占80%病例。其他相關(guān)疾病包括干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等自身免疫病。這類(lèi)冷球蛋白可激活補體系統,引起小血管炎,典型表現為紫癜、關(guān)節痛和周?chē)窠?jīng)病變。
Ⅲ型由多克隆IgM和多克隆IgG組成,多見(jiàn)于慢性感染如乙肝、EB病毒感染,以及類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎等結締組織病。其發(fā)病機制與免疫復合物沉積有關(guān),臨床表現類(lèi)似Ⅱ型但癥狀較輕,部分患者僅表現為寒冷誘發(fā)的蕁麻疹。
除上述疾病外,亞急性細菌性心內膜炎、梅毒、麻風(fēng)等特殊感染也可引起混合型冷球蛋白血癥。病原體持續刺激免疫系統產(chǎn)生抗體,形成循環(huán)免疫復合物,在低溫條件下發(fā)生沉淀。這類(lèi)患者往往伴有長(cháng)期發(fā)熱、貧血等感染征象。
約10%-15%冷球蛋白血癥患者找不到明確病因,稱(chēng)為特發(fā)性冷球蛋白血癥。這類(lèi)患者多為老年女性,癥狀相對輕微,但需長(cháng)期隨訪(fǎng)排除潛在淋巴增殖性疾病或自身免疫病的可能。
冷球蛋白血癥患者需注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)癥狀。飲食上建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚(yú)類(lèi)、豆制品,避免高脂飲食加重血管負擔。適度運動(dòng)可改善循環(huán),但冬季戶(hù)外活動(dòng)需做好防護。定期監測腎功能、補體水平等指標,出現新發(fā)皮膚紫癜或神經(jīng)癥狀應及時(shí)就醫。合并丙型肝炎的患者需在醫生指導下進(jìn)行抗病毒治療,部分病例治療后冷球蛋白可消失。
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