肺動(dòng)靜脈畸形有什么臨床表現
肺動(dòng)靜脈畸形的臨床表現主要有咯血、呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指和神經(jīng)系統癥狀。
肺動(dòng)靜脈畸形患者常出現咯血癥狀,由于畸形血管破裂導致血液進(jìn)入氣道??┭靠蓮奶抵袔а酱罅靠┭坏?,嚴重時(shí)可危及生命。長(cháng)期少量咯血可能導致貧血,需及時(shí)就醫評估。
患者多表現為活動(dòng)后氣促,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現靜息狀態(tài)下的呼吸困難。這是由于畸形血管導致血液未經(jīng)氧合直接進(jìn)入體循環(huán),造成機體缺氧。癥狀輕重與畸形血管的數量和大小相關(guān)。
皮膚黏膜呈現青紫色是本病特征性表現,以口唇、甲床最為明顯。發(fā)紺程度與右向左分流量成正比,通常在兒童期或青春期開(kāi)始顯現,隨年齡增長(cháng)逐漸加重。
長(cháng)期慢性缺氧可導致手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲弧度增大。這是機體對慢性缺氧的代償性改變,通常在疾病后期出現,提示病程較長(cháng)。
部分患者會(huì )出現頭痛、眩暈甚至腦卒中,這是由于畸形血管的栓子直接進(jìn)入體循環(huán)引發(fā)腦栓塞所致。年輕患者出現不明原因腦卒中時(shí)需考慮本病可能。
肺動(dòng)靜脈畸形患者應注意避免劇烈運動(dòng)和潛水等可能增加胸腔壓力的活動(dòng),以防畸形血管破裂。日常需保持適度有氧運動(dòng)如散步、游泳,但強度以不引起明顯氣促為度。飲食上應保證足夠鐵質(zhì)攝入預防貧血,多食用動(dòng)物肝臟、瘦肉、菠菜等富含鐵的食物。定期監測血氧飽和度和血紅蛋白水平,出現新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需立即就醫。
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