肌萎縮側索硬化的臨床表現主要包括肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫、構音障礙和吞咽困難。

1、肌肉無(wú)力：

肌萎縮側索硬化患者早期常出現肢體遠端肌肉無(wú)力，表現為手部握力下降、持物不穩或下肢行走困難。隨著(zhù)病情進(jìn)展，無(wú)力癥狀逐漸向近端肌肉蔓延，最終累及軀干和呼吸肌。肌肉無(wú)力呈進(jìn)行性加重，通常從一側肢體開(kāi)始，后發(fā)展為雙側對稱(chēng)性受累。

2、肌肉萎縮：

疾病早期即可觀(guān)察到受累肌肉體積縮小，尤以手部小肌肉明顯，出現"爪形手"特征性改變。肌肉萎縮與無(wú)力癥狀同步發(fā)展，肌電圖檢查可見(jiàn)神經(jīng)源性損害表現。萎縮肌肉常伴有肌張力增高，形成上運動(dòng)神經(jīng)元和下運動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的典型表現。

3、肌束震顫：

患者可自覺(jué)肌肉跳動(dòng)感，肉眼可見(jiàn)細小肌肉顫動(dòng)，稱(chēng)為肌束震顫。這種現象由運動(dòng)神經(jīng)元變性導致肌肉纖維自發(fā)放電引起，常見(jiàn)于舌肌和四肢肌肉。肌束震顫在休息時(shí)明顯，運動(dòng)后暫時(shí)消失，是下運動(dòng)神經(jīng)元受損的重要體征。

4、構音障礙：

延髓受累患者會(huì )出現構音障礙，早期表現為說(shuō)話(huà)含糊不清、音調異常，后期發(fā)展為完全不能言語(yǔ)。檢查可見(jiàn)舌肌萎縮和纖顫，咽反射亢進(jìn)。構音障礙常與吞咽困難伴隨出現，是疾病進(jìn)展至延髓階段的標志性癥狀。

5、吞咽困難：

隨著(zhù)咽喉部肌肉無(wú)力加重，患者出現吞咽困難，初期僅對固體食物吞咽費力，后期連流質(zhì)飲食也難以咽下。吞咽困難易導致誤吸和吸入性肺炎，是影響患者生存質(zhì)量的主要因素。嚴重者需要鼻飼或胃造瘺維持營(yíng)養。

肌萎縮側索硬化患者需保持均衡營(yíng)養，適當進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)訓練防止攣縮。建議采用高蛋白、高熱量的軟食或半流質(zhì)飲食，進(jìn)食時(shí)保持坐位并細嚼慢咽。日?？蛇M(jìn)行深呼吸訓練維持肺功能，使用輔助器具幫助完成日?；顒?dòng)。定期隨訪(fǎng)監測呼吸功能，必要時(shí)及早使用無(wú)創(chuàng )通氣支持。保持樂(lè )觀(guān)心態(tài)，積極參與康復治療有助于延緩功能退化。