小孩進(jìn)行性肌營(yíng)養不良怎么治療

小孩進(jìn)行性肌營(yíng)養不良可通過(guò)營(yíng)養支持、物理治療、藥物治療、基因治療、手術(shù)治療等方式干預。進(jìn)行性肌營(yíng)養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,主要表現為進(jìn)行性肌無(wú)力與肌萎縮,需長(cháng)期綜合管理。
保證充足熱量與優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,每日蛋白質(zhì)需求量為每公斤體重1.5-2克,可選擇乳清蛋白粉、酪蛋白等易吸收形式。補充維生素D滴劑、鈣劑預防骨質(zhì)疏松,必要時(shí)使用腸內營(yíng)養粉劑。需監測體重及血清前白蛋白水平。
定制漸進(jìn)式康復訓練計劃,包括水療、被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)、矯形支具使用等。水療可減輕體重負荷,水溫保持32-34℃;夜間使用踝足矯形器延緩跟腱攣縮。禁止過(guò)度疲勞性訓練,每周3-5次為宜。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可延緩肌力下降,但需監測骨質(zhì)疏松等副作用;輔酶Q10軟膠囊改善線(xiàn)粒體功能;部分類(lèi)型可使用依庫珠單抗注射液抑制補體激活。所有藥物均需神經(jīng)肌肉專(zhuān)科醫師評估后使用。
針對DMD基因突變可采用外顯子跳躍療法,如戈洛迪爾森注射液;AAV載體基因替代治療處于臨床試驗階段。需通過(guò)基因檢測明確突變類(lèi)型,目前僅適用于特定亞型。
嚴重脊柱側彎需行脊柱融合術(shù),關(guān)節攣縮可考慮肌腱延長(cháng)術(shù)。手術(shù)時(shí)機需評估肺功能與心肌受累程度,術(shù)后需加強呼吸訓練。麻醉風(fēng)險較常人顯著(zhù)增高,需多學(xué)科團隊協(xié)作。
建立包含兒科神經(jīng)科、康復科、營(yíng)養科的多學(xué)科隨訪(fǎng)體系,每3-6個(gè)月評估肌力、心肺功能及骨密度。維持適度有氧運動(dòng)如游泳,避免久坐加速關(guān)節攣縮。心理支持需貫穿全程,幫助適應漸進(jìn)性功能喪失。注意預防吸入性肺炎等并發(fā)癥,及時(shí)處理發(fā)熱等應激事件。
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