多發(fā)性肌炎和皮肌炎的預后如何

多發(fā)性肌炎和皮肌炎的預后差異較大,主要與疾病分型、治療時(shí)機、并發(fā)癥控制、患者年齡及合并癥等因素相關(guān)。
單純多發(fā)性肌炎預后相對較好,5年生存率可達80%以上。皮肌炎伴惡性腫瘤者預后最差,生存率顯著(zhù)降低??购铣擅缚贵w綜合征患者易合并間質(zhì)性肺病,需長(cháng)期免疫抑制治療。
早期規范使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可顯著(zhù)改善預后。延誤治療超過(guò)6個(gè)月者可能出現不可逆肌纖維化,導致永久性肌無(wú)力。靜脈注射免疫球蛋白對快速進(jìn)展型病例有明確療效。
間質(zhì)性肺炎是主要死亡原因,需定期進(jìn)行肺功能監測。吞咽困難患者需警惕吸入性肺炎風(fēng)險。鈣質(zhì)沉著(zhù)癥多見(jiàn)于兒童皮肌炎,可能造成關(guān)節活動(dòng)受限。
兒童患者總體預后優(yōu)于成人,但對鈣質(zhì)沉著(zhù)癥管理要求更高。老年患者合并心血管疾病或感染風(fēng)險增加,需調整免疫抑制劑用量。妊娠期患者病情可能加重,需多學(xué)科聯(lián)合管理。
合并惡性腫瘤者需優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。糖尿病患者需注意激素誘發(fā)的高血糖。長(cháng)期使用免疫抑制劑者應定期篩查結核、乙肝等潛伏感染。
患者應保持適度有氧運動(dòng)如游泳、騎自行車(chē)等低沖擊性鍛煉,每周3-5次,每次30分鐘,有助于維持肌肉功能。飲食需保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、豆制品等抗炎食材。定期監測肌酶譜和肺功能,避免日曬誘發(fā)皮損,接種肺炎球菌和流感疫苗可降低感染風(fēng)險??祻陀柧毿柙谖锢碇委煄熤笇逻M(jìn)行漸進(jìn)式抗阻運動(dòng),配合水療緩解肌痛癥狀。
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