濃縮膽汁綜合征主要臨床表現

濃縮膽汁綜合征主要表現為皮膚鞏膜黃染、尿液顏色加深、糞便顏色變淺、皮膚瘙癢及脂肪瀉等癥狀。
由于膽汁淤積導致膽紅素代謝障礙,血液中結合膽紅素升高,沉積在皮膚和鞏膜形成黃疸。黃疸程度與膽汁淤積嚴重性相關(guān),輕者僅鞏膜輕度黃染,重者可出現全身皮膚橙黃色改變。
結合膽紅素經(jīng)腎臟排泄使尿液呈濃茶色或醬油色,尿膽原檢測呈強陽(yáng)性。尿液顏色變化常早于皮膚黃染出現,是早期診斷的重要線(xiàn)索。
膽汁排泄受阻導致糞膽原減少,使糞便呈陶土樣灰白色。嚴重者可出現脂肪瀉,糞便含有未消化的脂肪滴,伴有惡臭。
膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢引發(fā)劇烈瘙癢,夜間加重,好發(fā)于手掌和足底。瘙癢程度與黃疸水平不一定成正比,可能是患者最痛苦的癥狀。
膽汁缺乏導致脂肪乳化障礙,出現脂肪吸收不良。表現為糞便漂浮、油滴附著(zhù),伴有脂溶性維生素缺乏癥狀如夜盲癥、出血傾向等。
患者需保持低脂飲食,每日脂肪攝入控制在40克以下,避免油炸食品。適量補充中鏈甘油三酯及脂溶性維生素。注意皮膚護理,使用溫和清潔劑,避免搔抓。定期監測肝功能指標,出現持續黃疸或瘙癢加重應及時(shí)就醫。適度運動(dòng)有助于改善膽汁循環(huán),但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)肝區不適。
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