血栓性血小板減少性紫癜是怎么回事
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種罕見(jiàn)的血液系統急癥，由微血管內血小板異常聚集導致血小板減少、溶血性貧血及多器官功能障礙。核心機制涉及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏或自身抗體抑制。治療需緊急血漿置換聯(lián)合免疫抑制。
1. 遺傳因素
約5%-10%的TTP患者存在A(yíng)DAMTS13基因突變，導致酶活性先天性缺乏，稱(chēng)為先天性TTP。這類(lèi)患者常在兒童期發(fā)病，需定期輸注新鮮冰凍血漿補充酶活性?；驒z測可明確診斷，家族成員應進(jìn)行篩查。
2. 環(huán)境誘發(fā)
藥物（噻氯匹定、氯吡格雷）、妊娠、感染等可誘發(fā)獲得性TTP。這些因素刺激產(chǎn)生ADAMTS13自身抗體，使酶活性下降至10%以下。接觸相關(guān)藥物后2周內突發(fā)瘀斑、頭痛需立即就醫，停藥后仍需持續監測。
3. 病理機制
微血管內血小板異常聚集形成血栓，機械性破壞紅細胞導致溶血。典型表現為血小板計數＜20×10?/L、血紅蛋白驟降、乳酸脫氫酶升高。外周血涂片可見(jiàn)破碎紅細胞，ADAMTS13活性檢測確診。
4. 治療方案
血漿置換為首選，每日置換1.5倍血漿體積，持續至血小板＞150×10?/L且神經(jīng)系統癥狀消失。利妥昔單抗可清除B細胞減少抗體產(chǎn)生，劑量375mg/m2每周1次。難治性病例可使用卡普賽珠單抗抑制血小板聚集。
5. 支持治療
血小板輸注僅用于危及生命的出血。高血壓患者需控制血壓在130/80mmHg以下。潑尼松1mg/kg/d輔助抑制免疫反應，血紅蛋白＜70g/L時(shí)輸注洗滌紅細胞。
血栓性血小板減少性紫癜病死率超過(guò)90%未經(jīng)治療，及時(shí)血漿置換可降至10%-20%。出院后需每月監測ADAMTS13活性，復發(fā)患者考慮脾切除術(shù)。避免使用非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物，疫苗接種需在病情穩定6個(gè)月后進(jìn)行。
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