自身免疫性腦炎的臨床表現
自身免疫性腦炎主要表現為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙和運動(dòng)障礙，需及時(shí)就醫確診。核心癥狀包括急性或亞急性精神癥狀、記憶減退、不自主運動(dòng)及自主神經(jīng)功能紊亂。
1. 精神行為異常
約80%患者首發(fā)癥狀為性格改變或精神異常，表現為焦慮、幻覺(jué)、妄想或攻擊行為。部分患者被誤診為精神分裂癥，但癥狀進(jìn)展迅速且對傳統精神藥物反應差。典型病例可出現情感淡漠與亢奮交替發(fā)作。
2. 癲癇發(fā)作
60%患者出現多種癲癇發(fā)作形式，包括全面性強直陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作伴意識障礙?？拱d癇藥物可能效果不佳，尤其合并抗NMDAR抗體時(shí)，可能出現癲癇持續狀態(tài)。腦電圖顯示彌漫性或局灶性慢波活動(dòng)。
3. 認知功能障礙
記憶障礙最突出，近事遺忘較常見(jiàn)，嚴重者出現定向力喪失。執行功能測試顯示計劃能力和注意力顯著(zhù)下降。兒童患者可表現為學(xué)習成績(jì)驟降或語(yǔ)言能力倒退。
4. 運動(dòng)障礙
不同抗體類(lèi)型引發(fā)特異性運動(dòng)癥狀：抗NMDAR腦炎多見(jiàn)口面部不自主運動(dòng)、手足舞蹈樣動(dòng)作；抗LGI1腦炎常見(jiàn)肌陣攣和面臂肌張力障礙發(fā)作；抗GABABR腦炎易合并小腦性共濟失調。
5. 自主神經(jīng)紊亂
體溫調節異常表現為反復發(fā)熱或低體溫；心血管癥狀包括心動(dòng)過(guò)速、血壓波動(dòng)；消化系統出現惡心嘔吐或腸梗阻。這些癥狀往往與下丘腦受累相關(guān)。
診斷需結合腦脊液檢查（白細胞輕度升高、寡克隆區帶陽(yáng)性）、血清/腦脊液抗體檢測及頭顱MRI（約40%患者可見(jiàn)邊緣系統異常信號）。一線(xiàn)治療包括免疫球蛋白靜脈注射、糖皮質(zhì)激素沖擊和血漿置換，二線(xiàn)治療推薦利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺。重癥患者需心電監護和呼吸支持。
早期識別癥狀組合是關(guān)鍵，精神癥狀合并癲癇或認知下降應高度懷疑。確診后3個(gè)月內開(kāi)始免疫治療的患者預后顯著(zhù)改善，但部分認知損害可能持續存在，需配合神經(jīng)康復訓練。定期隨訪(fǎng)抗體滴度和神經(jīng)心理評估必不可少。
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