隆突性皮膚纖維肉瘤是什么病

博禾醫生
隆突性皮膚纖維肉瘤是一種生長(cháng)緩慢的皮膚軟組織腫瘤,具有局部侵襲性但極少轉移。病因涉及遺傳因素、環(huán)境刺激及外傷史,治療以手術(shù)切除為主,需擴大切除范圍降低復發(fā)風(fēng)險。
1. 遺傳因素
約90%病例存在COL1A1-PDGFB基因融合,這種染色體易位導致血小板衍生生長(cháng)因子持續激活,促使腫瘤細胞異常增殖。有家族史者需定期皮膚檢查,發(fā)現異常增生物應及時(shí)活檢。
2. 環(huán)境刺激
長(cháng)期接觸放射線(xiàn)或化學(xué)致癌物可能誘發(fā)突變。從事化工行業(yè)者應做好防護,避免皮膚直接接觸砷化物等致癌物質(zhì)。慢性炎癥刺激部位也易發(fā),對于長(cháng)期不愈的皮膚潰瘍要提高警惕。
3. 外傷影響
約15%患者發(fā)病部位有明確外傷史。創(chuàng )傷愈合過(guò)程中成纖維細胞過(guò)度增殖可能誘發(fā)腫瘤,手術(shù)疤痕部位出現硬結時(shí)應及時(shí)就醫。避免反復摩擦或抓撓皮膚損傷處。
4. 病理特征
腫瘤起源于真皮層,呈隆起的暗紅色斑塊或結節,質(zhì)地堅硬。組織學(xué)顯示梭形細胞呈席紋狀排列,免疫組化CD34陽(yáng)性表達。需與纖維肉瘤、惡性黑色素瘤進(jìn)行鑒別診斷。
治療方法:
1. 擴大切除術(shù)
采用莫氏顯微手術(shù)或3-5cm廣泛切除,確保切緣陰性。對于面部等特殊部位可結合術(shù)中冰凍病理指導切除范圍。術(shù)后缺損較大時(shí)需皮瓣修復。
2. 靶向治療
PDGFR抑制劑如伊馬替尼可用于無(wú)法手術(shù)的病例,每日口服400mg。舒尼替尼對部分轉移病例有效,標準劑量50mg/日。用藥期間需監測肝功能與血常規。
3. 放射治療
術(shù)后輔助放療適用于切緣陽(yáng)性者,總劑量50-60Gy分25-30次完成。調強放療可減少周?chē)=M織損傷,對于復發(fā)灶可采用立體定向放射外科處理。
該病五年生存率超過(guò)95%,但局部復發(fā)率達20%。術(shù)后應每3個(gè)月復查一次,重點(diǎn)觀(guān)察原發(fā)部位及區域淋巴結。日常避免腫瘤部位暴曬或機械刺激,保持隨訪(fǎng)10年以上。
皮膚角質(zhì)化怎么治療
肉瘤就是惡性腫瘤嗎
后背皮膚發(fā)黑怎么回事
皮膚瘙癢起紅疙瘩怎么處理
引起面部皮膚過(guò)敏的原因有哪些
皮膚上有水泡是什么病
春季皮膚過(guò)敏的治療
色素性皮膚病好治嗎
寶寶皮膚癢癢總是抓撓是什么情況
皮膚劃痕癥嚴重嗎
最近小腿皮膚總是瘙癢
皮膚干燥缺什么維生素