馬凡氏綜合癥體檢能檢查出來(lái)嗎
博禾醫生
馬凡氏綜合癥是指馬凡綜合征,又稱(chēng)馬方綜合征。馬方綜合征通過(guò)體檢是有可能檢查出來(lái)的。如果在體檢時(shí)進(jìn)行X線(xiàn)、心臟超聲等項目檢查,可以初步篩查出馬方綜合征。
馬方綜合征屬于一種常染色體顯性遺傳性結締組織疾病。該病可以累及全身的結締組織,常見(jiàn)的部位有心血管、骨骼、肌肉、眼部等。體檢時(shí)如果做胸部X線(xiàn)檢查發(fā)現升主動(dòng)脈擴張、左心室增大,做四肢X線(xiàn)檢查發(fā)現掌指骨指數大于0.84,做心臟超聲檢查發(fā)現主動(dòng)脈瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣部、升主動(dòng)脈根部病變,往往提示患有馬方綜合征。
目前臨床上沒(méi)有根治馬方綜合征的方法。這類(lèi)患者需要嚴格限制劇烈的運動(dòng),遵醫囑服用酒石酸美托洛爾片、氯沙坦鉀片等降壓藥物,可減少主動(dòng)脈承受的血流壓力,降低死亡率。如果存在胸骨畸形的情況,需要接受胸骨矯正術(shù)治療,以改善心肺功能。
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