肌肉萎縮與肌營(yíng)養不良的區別有哪些

博禾醫生
肌肉萎縮與肌營(yíng)養不良的區別主要涉及病因、病理機制、臨床表現及治療方式,前者多由神經(jīng)損傷或廢用導致肌纖維體積縮小,后者屬于遺傳性肌病伴隨肌細胞結構異常。
肌肉萎縮通常由運動(dòng)神經(jīng)元損傷、長(cháng)期制動(dòng)或創(chuàng )傷引起,屬于繼發(fā)性或獲得性病變。肌營(yíng)養不良則與基因突變相關(guān),如杜氏肌營(yíng)養不良由DMD基因缺陷導致抗肌萎縮蛋白缺失,屬于先天性代謝異常。
肌肉萎縮表現為肌纖維橫截面積減少但結構基本正常,電鏡下可見(jiàn)線(xiàn)粒體數量下降。肌營(yíng)養不良患者肌細胞膜完整性受損,病理活檢可見(jiàn)肌纖維壞死、脂肪浸潤及結締組織增生等特征性改變。
肌肉萎縮多局限在特定神經(jīng)支配區域,如單側肢體萎縮常見(jiàn)于中風(fēng)后遺癥。肌營(yíng)養不良呈對稱(chēng)性進(jìn)行性加重,典型表現為鴨步、Gowers征陽(yáng)性,常伴心肌受累和脊柱側彎等全身癥狀。
廢用性肌肉萎縮進(jìn)展相對緩慢,解除誘因后可部分恢復。杜氏肌營(yíng)養不良多在5歲前發(fā)病,12歲左右喪失行走能力,而貝克爾型進(jìn)展較慢但最終仍導致嚴重功能障礙。
肌肉萎縮以康復訓練和神經(jīng)修復為主,如功能性電刺激療法。肌營(yíng)養不良需基因治療或激素干預,如潑尼松片延緩病情,部分類(lèi)型可應用外顯子跳躍藥物,終末期需呼吸機支持。
建議定期進(jìn)行肌力評估與運動(dòng)功能檢測,避免過(guò)度疲勞。營(yíng)養支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如乳清蛋白粉補充。物理治療應遵循循序漸進(jìn)原則,遺傳咨詢(xún)對肌營(yíng)養不良家族尤為重要。出現肌酶顯著(zhù)升高或呼吸困難需立即就醫。
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