白塞病又稱(chēng)眼、口、生殖器綜合征，是以細小血管炎為病理基礎的多系統疾病，口、眼、生殖器、皮膚是本病的好發(fā)部位，也可以發(fā)生多系統的變化。1病因白塞病原因不明，可能與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙、病毒、細菌、結核等因素有關(guān)，體液可能與沈陽(yáng)軍區總醫院皮膚科張士疫情亢進(jìn)、紊亂和中性粒細胞趨化性顯著(zhù)提高、細胞免疫下降等有關(guān)。2病理變化基本病變?yōu)檠苎?，大小血管可以受到不同程度的侵害?a href="http://www.mmhgsj.com/k/6rg9cqm6k2xggc1.html" target="_blank">口腔和皮膚損傷常為白細胞破裂性和淋巴性血管炎。3 臨床表現 發(fā)病年齡為4~70歲，主要是l6~40歲的青壯年。男性患者比女性多。3.1 一般癥狀 輕者無(wú)全身癥狀，或偶感乏力、關(guān)節酸痛、發(fā)熱、頭痛、頭暈、食欲下降、體重減輕，多為低熱。過(guò)度勞累、睡眠不佳、月經(jīng)前后、氣候突變或季節改變都能使病情加重。3.2口腔潰瘍以口腔潰瘍?yōu)楸静〉牡谝粋€(gè)癥狀者占70%左右，整個(gè)病程的發(fā)生率達到99%。開(kāi)始是小結節，很快就發(fā)展成潰瘍，潰瘍呈圓形或橢圓形或不規則形，直徑2-10；m或更大，境界清晰但不整齊，深淺不一，中心有暗灰色壞死基礎，周?chē)絮r紅色暈。潰瘍深的人，愈合后留下疤痕。單發(fā)或多發(fā)，可位于嘴唇、牙齦、口腔粘膜、軟腭、舌頭、扁桃體、咽喉、食道和鼻腔。一般7~l4天后自然消退，隔幾天到幾個(gè)月復發(fā)。3.3生殖器損傷主要占潰瘍的73.6%。少數人可發(fā)癥狀。女性多見(jiàn)，主要發(fā)生在大、小陰唇上，也可發(fā)生在陰道和宮頸上。發(fā)生的時(shí)間較早、癥狀較明顯，可導致外陰嚴重損壞。男性主要發(fā)生于陰囊、陰莖、龜頭及尿道。大約1~3周就愈合了。深度性潰瘍愈合后留下疤痕。發(fā)作期間可伴有局部淋巴結腫大。3.4眼部病變l5%的患者在病程第一年內發(fā)生眼部病變，85%在5年內發(fā)生。男性患者眼部病變發(fā)生率高，癥狀重。視網(wǎng)膜血管炎是最典型的眼部體征，也是導致失明的主要原因。也可發(fā)生結膜炎、前房積膿、葡萄膜炎和虹膜睫狀體炎。兩眼最終都受累。眼病發(fā)生后4~8年內，44%的患者失明。3.4皮膚癥狀總發(fā)生率為97.4%，僅次于口腔粘膜病變。粘膜病變發(fā)生后，少數患者(24.5%)以皮膚病變?yōu)槌醢l(fā)癥狀。3.5.1常見(jiàn)特征損害:①結節性紅斑樣損害:占68.6%，主要見(jiàn)于下肢，特別是小腿幾個(gè)至10個(gè)以上，不規則分布。約1/3的病例新發(fā)皮下結節周?chē)鼑?zhù)1.0、1.5分鐘m寬的鮮紅色暈，稱(chēng)為紅色暈現象，具有較高的輔助診斷價(jià)值。②毛囊炎樣損傷:占41.2%。一種主要分布在頭部和胸部背部的米粒大至綠豆大、暗紅色丘疹或膿皰疹的痤瘡樣損傷。另一型為膿皰性結節損害的假性毛囊炎，分布周身，其基底部為浸潤性硬結，周?chē)休^寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰。約1周左右，紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤性硬結消退較慢，比較具特征性。慢性反復發(fā)作，細菌培養陰性。③針刺反應:無(wú)菌條件下針刺后l2~48小時(shí)開(kāi)始出現米粒大小的紅色丘疹，發(fā)展為水皰、膿皰。病情活動(dòng)時(shí)，反應陽(yáng)性率高的緩和時(shí)，反應度弱，陽(yáng)性率低的病情穩定后，可以變成陰性。這是本病的特殊表現。靜脈壁損傷也能產(chǎn)生局限性靜脈炎。3.5.2罕見(jiàn)而典型的損害，如Sweet病樣損害(表現為浮腫性紅斑和高起結節等)、淺表游走性血栓性靜脈炎、多形紅斑病樣損害、環(huán)狀紅斑病樣損害、類(lèi)色素性紫斑病樣皮炎損害和丘疹壞死性結核菌疹病樣損害。3.6 關(guān)節癥狀 發(fā)生率為40％~100％不等。類(lèi)似風(fēng)濕性關(guān)節炎，一般可以自行緩解，常與發(fā)熱、血沉快、皮膚結節性紅斑同時(shí)存在。3.7 心和血管損害 比較少見(jiàn)，主要表現為心肌損害、瓣膜病變、傳導系統受累和心包炎等。男性的發(fā)生率大約是女性l2倍。全身各部位中、大動(dòng)脈和靜脈都能受累，靜脈多?；静∽?yōu)檠ㄐ造o脈炎和靜脈血栓形成兩種。動(dòng)脈病變的基本損害是動(dòng)脈內膜炎和動(dòng)脈血栓形成。肺部血栓性脈管炎和動(dòng)脈瘤破裂死亡。3.8神經(jīng)系統的病變從本病的第一癥狀到神經(jīng)系統的癥狀，最短間隔為1~2個(gè)月，最長(cháng)為20年以上，半數為2~5年以?xún)?。男性的發(fā)病率很高。神經(jīng)系統的病變大多是慢性的。中樞神經(jīng)系統的各部分都可以受累，預后嚴重，特別是腦干型。腦膜炎的預后比較好。3.9其他系統病變本病還可合并附睪炎、尿道炎、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃體炎等。3.10病程和預后病程可達數十年，少數為挫折型，短期發(fā)作后不復發(fā)。許多癥狀輕，可以自然緩和。緩解期短是月馀，長(cháng)是幾年甚至十多年。4.診斷 目前得到公認的是白塞病國際研討會(huì )1990年制訂的診斷標準：①復發(fā)性口腔潰瘍：由醫師或患者觀(guān)察到的小阿弗他潰瘍、大阿弗他潰瘍或皰疹樣潰瘍，在l2個(gè)月中至少發(fā)作3次。②復發(fā)性生殖器潰瘍：由醫師或患者觀(guān)察到的阿弗他潰瘍或瘢痕。③眼損害：由眼科醫師經(jīng)裂隙燈檢查明確的前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體混濁以及視網(wǎng)膜血管炎。④皮膚損害：由醫師或患者觀(guān)察到的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹膿皰樣損害以及未接受激素治療的青春期后的痤瘡樣結節。⑤病理反應性試驗(針刺反應):24~48小時(shí)內醫生判斷的皮膚試驗陽(yáng)性。有第l項，同時(shí)有后4項2項或2項以上，可診斷。5.鑒別診斷本病需要與急性發(fā)熱性嗜中性皮膚病、多形紅斑、瘢痕性天皰疹、天皰疹、單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征等進(jìn)行鑒別。6.治療6.1皮質(zhì)類(lèi)固醇激素主張在以下情況下應用:①急性發(fā)作眼病變②伴有中樞神經(jīng)系統病變者③全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱者④血栓性大血管炎⑤口腔和外陰潰瘍面積大而深，疼痛激烈?？诜娔崴?0~60mg/d，病情控制后減量緩后無(wú)效或少量維持。與硫唑嘌呤合用，療效可能更佳。對于有急性腦膜腦炎、慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統損害、動(dòng)脈炎和眼病者，可用甲基強的松龍1 000 mg／d，連續3日靜脈滴注。6.2 免疫抑制劑 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素療效差或無(wú)效者，可改用或加用免疫抑制劑。①秋水仙堿:0.5~1.5mg/d，可服用3~6個(gè)月。對口腔和外生殖器病變有效，對眼炎療效稍差。②沙利度胺(反應停止):100~300mg/d口服，連續5~60天使用。對口腔、生殖器潰瘍和假性毛囊炎有很好的效果，對虹膜睫狀體炎無(wú)效，長(cháng)期使用經(jīng)常發(fā)生神經(jīng)毒和畸形。③氨苯氟化物:100mg/d口服用于口腔、生殖器和皮膚病變。④硫唑布丁:100mg/d口服用于關(guān)節病變、慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統病變、動(dòng)脈炎、靜脈血栓和視網(wǎng)膜病變。⑤苯丁酸氮芥末:5mg/d口服用于視網(wǎng)膜病變、慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統病變、急性腦膜腦炎、動(dòng)脈炎和靜脈血栓。⑥環(huán)磷酰胺:50~100mg/d或700~l000mg，每月靜脈滴注1次。一般與小劑量激素合用，單獨用藥療效稍差。⑦環(huán)孢菌素a:劑量一般小，2~5(kg-d)或150(kg/d)，分次服用，每周2天。有效治療眼部、口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、關(guān)節炎、腸道癥狀和神經(jīng)系統癥狀。⑧甲氨喋喋:7.5~l5mg，每周口服1次，用于視網(wǎng)膜病變、慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統病變和關(guān)節炎。⑨近年來(lái)報道，青霉胺和具有免疫抑制作用的磷酸氯喹、羥氯喹、磺胺吡啶治療有效。6.3 非甾體抗炎劑 如吲哚美辛、保泰松、阿司匹林等，對發(fā)熱、關(guān)節炎、皮膚結節性紅斑者有較好的療效。與皮質(zhì)類(lèi)固醇合用效果更好。6.4生物制劑可以用卡介菌多糖核酸、胸腺肽、轉移因子、丙種球蛋白或多次小劑量輸入新鮮血，即每周l2次，100~200次可以減輕癥狀，延遲復發(fā)。6.5改善微循環(huán)的藥物應用低分子右旋酸酐、鏈激酶、雙唑達摩、乙炔雌二醇、苯乙雙胍、康力龍、鏈激酶、尿激酶等，對血栓性靜脈炎有效。6.6精神療法患者要樹(shù)立長(cháng)期治療、戰勝疾病的信心，盡量避免過(guò)度緊張，生活起居要有規律。6.7找病因有病毒、結核、細菌感染時(shí)，積極進(jìn)行相應的治療。6.8 局部和對癥治療潰瘍通常自然痊愈?？谇粷兲弁磭乐卣?，可口服止痛藥，局部涂苯唑卡因制劑。外用四環(huán)素族制劑可加速口腔潰瘍愈合。外陰潰瘍可給予高錳酸鉀溶液局部清潔，涂上抗生素軟膏。眼睛和嘴的輕度損傷可以局部使用皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑。