鼻腔惡性黑色素瘤為什么容易被誤診? 鼻腔黑色素瘤好發(fā)于哪類(lèi)人群?

博禾醫生
鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度高,早期診斷困難,治療困難,預后差,是臨床困難的疾病之一。該病原發(fā)于鼻腔來(lái)源于色素細胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產(chǎn)生黑色素的細胞組成,良性者稱(chēng)黑色素痣,惡性者稱(chēng)黑色素瘤(malignant melanoma,MM),簡(jiǎn)稱(chēng)惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤的病因不明,可能與種族的易感性和陽(yáng)光紫外線(xiàn)等有關(guān)。發(fā)病率占全身惡性腫瘤的1%~3%,白人比黑人高,中國只有0.810萬(wàn)人,近年來(lái)有上升趨勢。據統計,皮膚痣超過(guò)20人發(fā)生惡性黑色素腫瘤的危險性增加了3倍。
鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的初期癥狀不明顯,容易泄漏診斷,鼻腔粘膜發(fā)現黑色或紫褐色斑塊時(shí),應盡快進(jìn)行切除式活檢,提前診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤最有效的方法,復發(fā)病例仍應再次手術(shù),擴大切除病變,放療和化療可作為補充治療。
本病常常誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,誤診的主要原因是
(1)初期癥狀為鼻塞或鼻出血,缺乏典型癥狀
(2)腫瘤細胞形態(tài)和結構變異大
(3)粘膜惡性黑色素腫黑色素含量少
(4)臨床醫生和病理醫生對本病臨床表現和病理形態(tài)特征認識不足。
因此,臨床上鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低,腫瘤不發(fā)黑,不能放松警惕,色素多的腫瘤出血,壞死時(shí)與出血壞死性息肉、血管瘤不同,色素少的人必須與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫生和病理醫生應加強對本病的認識,提高診斷、鑒別能力,必要時(shí)進(jìn)行免疫集團化。
目前鼻腔惡性黑色素瘤主張手術(shù)切除優(yōu)先,配合術(shù)后放化療的綜合治療。手術(shù)方法多采用局部廣泛切除腫瘤和周邊組織,切除不完全容易復發(fā)。許亞輝等聲稱(chēng)鼻中隔惡黑行全鼻切除。
GP墨菲等建議切除范圍根據腫瘤厚度:厚度小于1mm的惡性黑色素腫瘤,切除腫瘤周邊和底部組織1cm,厚度大于4mm的惡性黑色素腫瘤,至少切除3~4cm。許多學(xué)者認為這樣安全,但由于鼻腔解剖學(xué)的局限性,在臨床上現如此廣泛的切除是很困難的。
以前認為本病是放射線(xiàn)治療的抵抗性腫瘤,對放射線(xiàn)治療不敏感,但近年來(lái)文獻報道放射線(xiàn)治療有效,專(zhuān)家認為放射線(xiàn)治療沒(méi)有治愈的效果,可以作為術(shù)后補充治療,同時(shí)對高齡不能忍受手術(shù)和腫瘤末期不適合手術(shù)的患者,控制病情,延長(cháng)生命。
目前,許多醫院采用以氮烯丙胺為中心的聯(lián)合藥物進(jìn)行化療,但其療效不太正確??偠灾?,如何進(jìn)行更有效的綜合治療,提高患者的治愈率和存活率,還需進(jìn)一步探討。
人類(lèi)黑色素細胞起源于神經(jīng)棱,分布于全身各處,多存在于皮膚、眼球脈絡(luò )膜和神經(jīng)系統。因此,各組織可以發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤,但最常發(fā)生在皮膚上,發(fā)生在粘膜上的人相當少見(jiàn),發(fā)生在鼻腔粘膜上的人很少見(jiàn)。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%~2%。
本病好發(fā)于50歲以上的男性。常見(jiàn)癥狀有鼻塞、鼻涕中帶血、頭痛等,頭痛多表明腫瘤侵入鼻竇,顱內轉移的可能性。腫瘤多發(fā)生在鼻腔外側壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少數在鼻竇中,外鼻者罕見(jiàn)。腫瘤的外觀(guān)呈黑色、紫褐色或淡紅色,如結節狀、菜花狀或息肉狀,具有彈性,易接觸出血。
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