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CD5十小B細胞淋巴瘤嚴重嗎

血液內科編輯 醫普小新
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CD5陽(yáng)性小B細胞淋巴瘤的嚴重程度需結合病理分型和臨床分期評估,多數患者病情進(jìn)展緩慢但需長(cháng)期隨訪(fǎng)。疾病嚴重性主要與病理亞型、AnnArbor分期、乳酸脫氫酶水平、有無(wú)B癥狀發(fā)熱/盜汗/體重減輕及骨髓侵犯程度相關(guān)。

1、病理亞型:

慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤CLL/SLL是最常見(jiàn)的CD5陽(yáng)性小B細胞淋巴瘤,中位生存期可達10年以上。套細胞淋巴瘤等侵襲性亞型預后較差,5年生存率約50-70%。病理活檢結合免疫組化CD20、CD23、CyclinD1檢測可明確分型。

2、臨床分期:

AnnArbor分期Ⅰ-Ⅱ期患者5年生存率超過(guò)80%,而Ⅳ期伴廣泛骨髓侵犯者生存率顯著(zhù)降低。Rai分期CLL專(zhuān)用中高危組需積極治療,Binet分期C期患者中位生存期約2年。

3、生化指標:

血清乳酸脫氫酶超過(guò)正常上限2倍提示腫瘤負荷高,β2微球蛋白升高與不良預后相關(guān)。17p缺失或TP53突變患者對化療耐藥,需選擇BTK抑制劑等靶向治療。

4、臨床癥狀:

無(wú)痛性淋巴結腫大為主訴者預后較好,出現B癥狀6個(gè)月內體重下降>10%、夜間盜汗、持續發(fā)熱往往提示疾病進(jìn)展。進(jìn)行性脾腫大或淋巴細胞倍增時(shí)間<6個(gè)月需干預治療。

5、治療反應:

對苯達莫司汀+利妥昔單抗方案敏感者中位無(wú)進(jìn)展生存期可達3-4年,伊布替尼等BTK抑制劑使復發(fā)/難治患者總生存期延長(cháng)至5年以上。造血干細胞移植適用于年輕高?;颊?。

患者應保持均衡飲食,每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.5g/kg,貧血者補充鐵劑與葉酸。適度進(jìn)行快走、游泳等有氧運動(dòng),每周累計150分鐘。避免生冷食物預防感染,接種肺炎球菌及流感疫苗。定期監測血常規、肝腎功能,出現異常淋巴結腫大或持續發(fā)熱應及時(shí)血液科就診。心理支持很重要,可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。

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