什么是周期性低鉀血癥

博禾醫生
周期性低鉀血癥是一組以反復發(fā)作的血清鉀水平降低為特征的遺傳性或獲得性疾病,可分為低鉀型周期性麻痹、甲狀腺毒性周期性麻痹等類(lèi)型。主要表現有突發(fā)肌無(wú)力、心律失常、惡心嘔吐等癥狀,嚴重時(shí)可導致呼吸肌麻痹。發(fā)病機制與骨骼肌細胞膜離子通道異常、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多等因素有關(guān)。
屬于常染色體顯性遺傳病,與CACNA1S或SCN4A基因突變相關(guān)。發(fā)作時(shí)血清鉀可降至2-3mmol/L,伴隨對稱(chēng)性肢體近端肌無(wú)力,部分患者有心動(dòng)過(guò)緩表現。急性期需靜脈補鉀,可選用氯化鉀注射液聯(lián)合門(mén)冬氨酸鉀鎂片。發(fā)作間期建議低鈉高鉀飲食,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)發(fā)作。
多見(jiàn)于亞洲青年男性甲亢患者,高碳水化合物飲食易誘發(fā)。發(fā)作時(shí)除低鉀血癥外,常伴有多汗、震顫等甲亢癥狀。需緊急補鉀并控制甲亢,可選用甲巰咪唑片抑制甲狀腺激素合成,普萘洛爾片緩解交感興奮癥狀。血鉀恢復后應監測甲狀腺功能。
腎上腺腫瘤或增生導致醛固酮分泌異常,引起腎性失鉀?;颊叨嘤懈哐獕喊轭B固性低血鉀,尿鉀排泄增多。確診需進(jìn)行鹽水負荷試驗,治療可選用螺內酯片拮抗醛固酮,或行腎上腺腫瘤切除術(shù)。長(cháng)期需限制鈉鹽攝入。
遠端腎小管酸化功能障礙導致鉀離子丟失,常合并代謝性酸中毒?;颊哂卸囡嫸嗄?、生長(cháng)發(fā)育遲緩等表現。需長(cháng)期口服枸櫞酸鉀顆粒糾正酸中毒和低鉀,禁用氯化銨等酸性藥物。定期監測血鉀和血氣分析。
長(cháng)期使用呋塞米片、氫氯噻嗪片等利尿劑,或注射胰島素、β2受體激動(dòng)劑均可導致鉀分布異常。表現為乏力、腹脹等非特異性癥狀。需根據藥物類(lèi)型調整方案,補鉀可選用氯化鉀緩釋片,同時(shí)監測電解質(zhì)變化。
周期性低鉀血癥患者日常需保持飲食鉀攝入量在3-4g/日,多食用香蕉、橙子、菠菜等富鉀食物。避免高糖飲食、酗酒、過(guò)度勞累等誘因。建議隨身攜帶醫療警示卡,記錄發(fā)作頻率和誘因。所有補鉀治療均需在醫生指導下進(jìn)行,禁止自行調整劑量,定期復查心電圖和電解質(zhì)。若出現呼吸困難或意識改變需立即急診處理。
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